Нонаког альфа (Nonacog alfa)
Фармакологические группы:
Показания
Профилактика/лечение гемморагических осложнений, вызванных дефицитом фактора свертываемости крови IX (гемофилия B) у пациентов 18 лет и старше.
Режим дозирования
Режим дозирования индивидуальный и зависит от степени недостаточности фактора свертываемости крови IX.
Вводят внутривенно струйно медленно.
Подбор дозы основывается на том, что у пациентов в возрасте 12 лет и старше 1 единица фактора свертывания IX на 1 кг массы тела повышает концентрацию циркулирующего фактора свертывания IX в среднем на 0,8 МЕ/дл (от 0,3 до 1.4 МЕ/дл).
Необходимая доза определяется по специальной формуле.
Для профилактики кровотечений средняя доза - 40 МЕ/кг (от 13 до 78 МЕ/кг) с интервалами 3-4 дня. У более молодых пациентов возможны более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы.
Противопоказания к применению
Возраст до 12 лет, гиперчувствительность.
Побочные действия
Со стороны нервной системы: головокружение, головная боль, нарушение сознания, заторможенность, беспокойство.
Со стороны пищеварительной системы: повышение активности печеночных ферментов, диспепсические явления, повышение концентрации билирубина в крови, изменения вкуса, диарея.
Местные реакции: боль, флегмона, боль, флебит.
Со стороны дыхательной системы: сухой кашель, респираторный дистресс-синдром.
Со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, снижение артериального давления.
Аллергические реакции: гипертермия, крапивница, ларингоспазм, ангионевротичесий отек, аллергический ринит, чиханье, бронхоспазм, анафилаксия.
Прочие: кожные высыпания, образование нейтрализующих антител, тромбозы, ощущение жжения в области нижней челюсти и черепа, прилив крови к лицу, реакции фоточувствительности.
Фармакодинамика
Препарат представляет собой рекомбинантный витамин К-зависимый фактор свертываемости крови IX. Является необходимым компонентом процесса свертывания крови. Рекомбинантный фактор свертывания IX активируется комплексом фактора свертывания VII и тканевого тромбопластина по внешнему пути свертывания, а также фактором XIa по внутреннему пути свертывания. Активированный фактор свертывания IX в комбинации с активированным фактором свертывания VIII активирует фактор свертывания X, что, в свою очередь, приводит к превращению протромбина в тромбин. Затем тромбин преобразует фибриноген в фибрин и делает возможным формирование сгустка.
Фармакокинетика
Период полувыведения составляет от 11 до 36 ч.