Фактор свертывания крови IX (Antihemophilic factor IX)

Лекформа. лиофилизат для приготовления раствора для инфузий

Фармдействие. Фактор свертывания крови IX оказывает гемостатическое действие; повышает концентрацию фактора IX в плазме, восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом. Активная форма фактора IX — фактор IXa — в комбинации с фактором VIII активирует фактор Х, который способствует переходу протромбина в тромбин и образованию фибринового сгустка. Увеличивает концентрацию в плазме витамин K-зависимых факторов коагуляции (II, VII, IX и X). При уменьшении плазменного фактора IX ниже 5% от нормы резко возрастает риск спонтанных геморрагий, а содержание выше 20% от нормы обеспечивает удовлетворительный гемостаз.

Фармакокинетика. Около 30–50% фактора IX определяется в крови сразу после в/в инфузии; затем гемостатическая активность постепенно снижается. T_1/2 — 24 ч.

Показания. Кровотечения, вызванные дефицитом фактора IX (лечение, профилактика); гемофилия; кровотечения, вызванные кумариновыми антикоагулянтами (перед экстренным хирургическим вмешательством, при травме).

Противопоказания. Гиперчувствительность, ДВС-синдром, острый тромбоз, острый инфаркт миокарда, дефицит фактора VII, острая почечная недостаточность, беременность, период лактации.

Дозирование. В/в (струйно или капельно), не более 2 мл/мин. Режим дозирования устанавливается индивидуально при контроле фактора IX в крови. В экстренных случаях следует учитывать, что первая доза — 1 МЕ/кг повышает фактор IX на 0,5–1%, а последующие введения той же дозы — на 1–1,5%. При удалении зубов и малых операциях концентрация фактора IX должна не быть ниже 30% нормы, при желудочно-кишечных кровотечениях — ниже 30–50%, а при внутричерепных кровоизлияниях или обширных операциях — ниже 60%. Если пациент подвергается хирургическому вмешательству или получает травму, требуется дополнительное количество фактора IX, поддерживающая доза — 10–20 МЕ/кг/сут.

Для длительной профилактики кровотечений (тяжелая гемофилия B) — 18–30 МЕ/кг 1 раз в неделю или по 9–15 МЕ/кг 2 раза в неделю. Для лечения кровотечений у больных гемофилией А — 75 МЕ/кг; при необходимости вторая доза вводится через 12 ч. Скорость в/в вливания — 100 МЕ/мин.

Для расчета количества единиц активности фактора IX, которое следует ввести больному для достижения требуемой концентрации фактора IX в кровеносном русле, может быть рекомендована следующая формула: требуемая доза = Ф (%) х масса тела (кг) × 0,8, где Ф (%) — необходимое увеличение активности.

Побочное действие. Жар, озноб, головная боль, тошнота, тахикардия, ощущение покалывания в теле, боль в спине, послеоперационный тромбоз, аллергические реакции (крапивница, анафилактическая реакция), снижение резистентности к инфекционным заболеваниям.

Взаимодействие. Несовместим с др. гемостатическими ЛС вследствие возможной контактной активации или инактивации.

Аминокапроновая кислота увеличивает риск тромбоза.

Особые указания. Разведенный препарат необходимо использовать не позднее 1 ч после приготовления и не добавлять в др. переливаемые жидкости (плазма, растворы).

Следует иметь в виду, что образующиеся к фактору IX антитела могут частично или полностью инактивировать препарат. В этом случае рекомендуются увеличение дозы и применение активированных факторов протромбинового комплекса и/или иммунодепрессоров.

При значительном учащении пульса введение замедляют или прекращают.