Гемофил® М (Hemofil M)

1 флакон со стерильным, апирогенным, лиофилизатом для приготовления инъекционного раствора содержит фактора свертывания крови VIII 220–450, 451–849, 850–1240 или 1240–1700 МЕ, в комплекте с растворителем — вода для инъекций во флаконах по 10 мл, двусторонней иглой и фильтрационной иглой; в картонной коробке 1 комплект.

Восполняющее дефицит фактора свертывания VIII, гемостатическое.

Восполняет дефицит антигемофильного фактора.

Гемофилия A (классическая), нарушения гемостаза, вызванные циркулирующими ингибиторами фактора VIII (если их уровень не превышает 10 Bethesda ЕД/мл).

Гиперчувствительность.

Исследования влияния Гемофила М на репродуктивную функцию у животных не проводились. Неизвестно, может ли препарат вызывать повреждение плода при введении беременной женщине или нарушать репродуктивную функцию. Назначать во время беременности по строгим показаниям. Противопоказан в период лактации.

Редко — тошнота, лихорадочные состояния, озноб, крапивница.

Не известно.

В/в, со скоростью 2–3 мл/мин. Режим дозирования устанавливают индивидуально под контролем активности фактора свертывания VIII. При суставных, мышечных и тканевых кровотечениях уровень активности фактора VIII повышают до 10–20% (длительность лечения не менее 2–3 дней); удалении зуба или малых операциях — не ниже 30% (5 дней), желудочно-кишечных кровотечениях — не менее 30–50% (10–14 дней); обширных хирургических вмешательствах или внутричерепных кровоизлияниях — не ниже 60% (2–3 нед). Начальную дозу (МЕ) рассчитывают как произведение желаемого повышения содержания фактора VIII (%) на массу тела (кг), поддерживающая доза составляет половину начальной. Для длительной профилактики кровотечений при тяжелой гемофилии A — 12–25 МЕ/кг каждые 2–3 дня.

При температуре 2–30 °C (не замораживать). Избегать замораживания жидкости для разведения.

Хранить в недоступном для детей месте.

лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 220-450 МЕ 220-450 производитель растворителя Hameln Pharmaceuticals GmbH (Германия) — 2,5 года.

лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 451-849 МЕ 451-849 производитель растворителя Hameln Pharmaceuticals GmbH (Германия) — 2,5 года.

лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 850-1240 МЕ 850-1240 производитель растворителя Hameln Pharmaceuticals GmbH (Германия) — 2,5 года.

лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 1241-1700 МЕ 1241-1700 производитель растворителя Hameln Pharmaceuticals GmbH (Германия) — 2 года 6 мес.

лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 1241-1700 МЕ производитель растворителя Hameln Pharmaceuticals GmbH (Германия) — 2,5 года.

Не применять по истечении срока годности, указанного на упаковке.

HAMELN PHARMACEUTICALS, GmbH  Германия

Baxalta US, Inc. США

T1/2 Гемофила М, введенного пациентам с дефицитом фактора VIII, составляет 14.8±3 ч.

Гемофил М следует назначать только при подтвержденном диагнозе дефицита фактора VIII. Не следует ожидать положительного эффекта от назначения препарата при наличии дефицита других факторов.

Технология производства Гемофила М значительно снижает содержание группоспецифичных антител в конечном препарате.

Гемофил М производится из человеческой плазмы.

Все препараты, приготовленные из плазмы человека, могут содержать инфекционные агенты, например, вирусы, что может привести к развитию заболевания. Риск передачи инфекционных агентов с такими препаратами максимально снижен в результатае скрининга доноров на перенесенные ранее и тестирование на наличие текущих вирусных инфекций, а также технологических процессов удаления и/или инактивации вирусов, однако он не может быть полностью исключен.

Исследования показали, что сольвент-детергентная обработка Гемофила М в процессе производства приводит к инактивации вирусов с липидной оболочкой, таких как вирус гепатита В и вирус имммунодефицита человека, и практически не влияет на антигемофильную активность. Эффективность Метода М в вирусной инактивации была продемонстрирована in vitro как в отношении оболочечных, так и безоболочечных вирусов.

Клинические исследования по применению Гемофила М у больных, ранее не получавших антигемофильные препараты (PUPs), показали, что у больных не было обнаружено признаков гепатита ни А ни В за период наблюдения до 9 месяцев.

Некоторые вирусы, такие как парвовирус В19 или гепатита А, чрезвычайно сложно удалить или инактивировать. Парвовирус В19 может вызывать серьезные осложнения у беременных женщин и у лиц с нарушениями иммунитета.

Т.к. данный препарат произведен из человеческой крови, имеется риск передачи инфекционных агентов, например, теоретически, возбудителя болезни Крейтцфельда-Якоба.

Обо всех заболеваниях, обнаруженных врачом и, возможно, вызванных этим препаратом сообщить производителю.

Пациент должен быть проинформирован о возможном риске и преимуществе терапии данным препаратом.

Хотя доза может быть определена на основе приведенных выше расчетов, настоятельно рекомендуется, когда это возможно, проводить регулярные лабораторные исследования плазмы пациента через определенные интервалы времени с целью контроля уровня фактора VIII у больного. Таким образом контролируют, достигнут ли желаемый уровень фактора VIII и поддерживается ли он на заданном уровне. Если активность фактора VIII в плазме больного не достигает желаемого уровня, или кровотечение не контролируется, несмотря на достаточную дозу препарата, следует заподозрить наличие ингибиторов.

Специальными лабораторными методами можно обнаружить наличие ингибиторов и количественно определить их.

Если титр ингибиторов низкий (< 10 Бетезда Единиц/мл), то после введения фактора VIII в количестве, достаточном для нейтрализации ингибиторов, дополнительное количество фактора VIII окажет прогнозируемый эффект.