Имиглюцераза (Imiglucerase)

Имиглюцераза - это ферментный препарат, для длительной ферментозаместительной терапии пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Гоше первого типа (без нейронопатических проявлений) или третьего типа (с хроническими нейронопатическими проявлениями).

Рекомбинантная макрофаг-нацеленная бета-глюкоцереброзидаза - аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека.

Для длительной ферментозаместительной терапии пациентов с подтвержденным диагнозом болезни Гоше первого типа (без нейронопатических проявлений) или третьего типа (с хроническими нейронопатическими проявлениями), у которых имеются клинически значимые проявления болезни Гоше, не относящиеся к неврологическим, имеющих один или более из следующих симптомов:

• анемия (после исключения других причин, таких как дефицит железа),

• тромбоцитопения,

• костные заболевания (после исключения других причин, таких как дефицит витамина D),

• гепатомегалия или спленомегалия.

Повышенная чувствительность к действующему или любому из вспомогательных веществ препарата.

С осторожностью

Следует соблюдать осторожность при введении препарата пациентам, у которых наблюдается образование антител или симптомов повышенной чувствительности к Цередазе (альглюцеразе).

Противопоказано. В каждом случае у беременных пациенток с болезнью Гоше и у тех, кто планирует беременность, необходима оценка соотношения риск-ожидаемая польза лечения.

Нет данных о том, проникает ли действующее вещество препарата в грудное молоко или нет, однако, вероятнее всего, при грудном вскармливании данный фермент поступает в желудочно-кишечный тракт ребенка.

Со стороны ЦНС: головная боль, головокружение.

Со стороны пищеварительной системы: тошнота, диарея, рвота.

Дерматологические реакции: кожные высыпания.

Аллергические реакции: генерализованный зуд, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм.

Прочие: повышение температуры тела, "приливы" крови к лицу.

Местные реакции: дискомфорт, зуд и жжение кожи, отек в месте венепункции.

Не следует смешивать с другими лекарственными средствами.

Для внутривенной инфузии.

Каждый флакон препарата предназначен только для однократного применения.

Восстановление и разведение препарата должны проводиться в асептических условиях.

После восстановления и разведения препарат вводят путем в/в инфузий. При первых инфузиях препарата скорость введения не должна превышать 0,5 ЕД/кг/мин. Впоследствии скорость инфузии можно увеличить, но не более чем до 1 ЕД/кг/мин. Увеличение скорости инфузии должно проводиться под наблюдением медицинского работника.

При температуре от 2 до 8 °С.

Хранить в защищённым от света, недоступном для детей месте.

2 года. Не следует применять после истечения срока годности.

Во время лечения каждые 2-3 мес следует контролировать активность кислой фосфатазы и АПФ (по мере продолжительности лечения их активность должна снижаться). Эффективность терапии можно контролировать также по уровню активности АЛТ, АСТ каждые 6-12 мес (снижение их активности также указывает на положительный клинический эффект). Каждые 6-12 мес необходим контроль концентрации билирубина, Ca2+, креатинина, электролитов и фосфора.

Для оценки эффективности терапии ежемесячно следует контролировать содержание Hb и тромбоцитов (увеличение их количества свидетельствует об эффективности терапии). Каждые 6 мес следует контролировать размеры печени и селезенки (должны уменьшаться).

Необходим периодический контроль за образованием IgG антител к имиглуцеразе. В первый год терапии IgG антитела к имиглуцеразе образуются примерно у 15% больных. Появление IgG антител чаще всего происходит в первые 6 мес лечения и редко - после 12 мес терапии.