Иннонафактор

Лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения в виде белой аморфной массы.

Вспомогательные вещества: гистидин - 3.88 мг, сахароза - 25 мг, глицин - 48.8 мг, натрия хлорид - 5.85 мг, полисорбат 80 - 0.14 мг.
Растворитель: вода д/и - 5 мл или 10 мл.
250 МЕ - флаконы стеклянные (1) в комплекте с растворителем (фл. 5 мл или 10 мл 1 шт.) - упаковки ячейковые контурные (1) в комплекте со шприцем без иглы, иглами 2 шт., фильтром инъекционным, катетером для периферических вен, пластырем фиксирующим, салфетками спиртовыми 2 шт. - пачки картонные.

Лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения в виде белой аморфной массы.

Вспомогательные вещества: гистидин - 7.76 мг, сахароза - 50 мг, глицин - 97.6 мг, натрия хлорид - 11.7 мг, полисорбат 80 - 0.28 мг.
Растворитель: вода д/и - 5 мл или 10 мл.
500 МЕ - флаконы стеклянные (1) в комплекте с растворителем (фл. 5 мл или 10 мл 1 шт.) - упаковки ячейковые контурные (1) в комплекте со шприцем без иглы, иглами 2 шт., фильтром инъекционным, катетером для периферических вен, пластырем фиксирующим, салфетками спиртовыми 2 шт. - пачки картонные.

Лиофилизат для приготовления раствора для в/в введения в виде белой аморфной массы.

Вспомогательные вещества: гистидин - 15.52 мг, сахароза - 100 мг, глицин - 195.2 мг, натрия хлорид - 23.4 мг, полисорбат 80 - 0.56 мг.
Растворитель: вода д/и - 5 мл или 10 мл.
1000 МЕ - флаконы стеклянные (1) в комплекте с растворителем (фл. 5 мл или 10 мл 1 шт.) - упаковки ячейковые контурные (1) в комплекте со шприцем без иглы, иглами 2 шт., фильтром инъекционным, катетером для периферических вен, пластырем фиксирующим, салфетками спиртовыми 2 шт. - пачки картонные.

Гемостатическое средство, рекомбинантный фактор свертывания IX. Представляет собой гликопротеин, экспрессируемый клетками яичников китайского хомячка, подвергнутыми генетической модификации. Молекула нонакога альфа является одноцепочечной, содержит 415 аминокислотных остатков, имеющих приблизительную молекулярную массу 55 000 дальтон. Принадлежит к семейству сериновых протеаз витамин К-зависимых факторов свертывания. Оказывает гемостатическое действие. Повышает концентрацию фактора свертывания IX в плазме, восстанавливает гемостаз у пациентов с его дефицитом.
Рекомбинантный фактор свертывания IX активируется комплексом фактора свертывания VII и тканевого тромбопластина по внешнему пути свертывания, а также фактором XIa по внутреннему пути свертывания. Активированный фактор свертывания IX в комбинации с активированным фактором свертывания VIII активирует фактор свертывания X, что в свою очередь приводит к превращению протромбина в тромбин. Затем тромбин преобразует фибриноген в фибрин и делает возможным формирование сгустка.
Активность фактора свертывания IX отсутствует либо сильно снижена у больных гемофилией В, что может потребовать заместительной терапии. Степень восстановления активности фактора свертывания IX составляет 12-62% (в среднем 23.4-43.8%). 1 МЕ нонакога альфа вызывает средний прирост уровня циркулирующего фактора свертывания IX, равный 0.7 МЕ/дл (от 0.3 до 1.4 МЕ/дл). Степень восстановления активности фактора свертывания IX при использовании рекомбинантного фактора свертывания IX на 30% ниже, чем для плазменного фактора свертывания IX.

Лечение и профилактика геморрагических осложнений у больных гемофилией В (в т.ч. при хирургических вмешательствах).

Детский возраст до 12 лет, повышенная чувствительность к нонакогу альфа и к белкам хомячков.

В связи с редкой заболеваемостью женщин гемофилией B опыта применения нонакога альфа при беременности и в период грудного вскармливания не имеется. Применение возможно только при наличии строгих показаний и при условии, что ожидаемая польза для матери превышает потенциальный риск для плода или ребенка.
Доклинических исследований влияния нонакога альфа на фертильность и репродуктивную функцию у животных не проводилось.

C осторожностью применяют у детей в возрасте до 6 лет из-за отсутствия достаточного опыта применения.

Аллергические реакции: часто - крапивница, гипертермия, ларингоспазм, бронхоспазм, чиханье, аллергический ринит, ангионевротический отек, анафилаксия.
Со стороны нервной системы: головная боль, головокружение, заторможенность, беспокойство, нарушение сознания.
Со стороны сердечно-сосудистой системы: часто - снижение АД, тахикардия.
Со стороны дыхательной системы: респираторный дистресс-синдром, сухой кашель,
Со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота, изменение вкуса, диарея, повышение активности АСТ, АЛТ, ЩФ, повышение концентрации билирубина в крови.
Местные реакции: флегмона, флебит, боль, дискомфорт.
Прочие: чувство стеснения в грудной клетке, кожные высыпания, ощущение жжения в области нижней челюсти и черепа, озноб, ощущение покалывания в области головы, прилив крови к лицу, снижение остроты зрения, реакции фоточувствительности, тромбозы, повышение активности КФК, образование нейтрализующих антител.

Лекарственного взаимодействия не описано.

Вводят в/в струйно медленно.
Дозы и продолжительность лечения зависят от степени дефицита фактора свертывания IX, локализации и объема кровотечения, необходимого уровня активности фактора свертывания IX при данной клинической ситуации, скорости восстановления уровня фактора свертывания IX, возраста пациента.
Для достижения желаемого уровня активности фактора IX рекомендуется проводить тщательный и точный мониторинг анализа активности фактора IX, особенно при хирургических вмешательствах. Для корректного определения дозы необходимо проводить ее титрование, учитывая активность фактора IX, фармакокинетические параметры и клиническую ситуацию.
Подбор дозы основывается на том, что у пациентов в возрасте 12 лет и старше 1 единица фактора свертывания IX на 1 кг массы тела повышает концентрацию циркулирующего фактора свертывания IX в среднем на 0.8 МЕ/дл (от 0.3 до 1.4 МЕ/дл).
Необходимая доза определяется по специальной формуле.
Для профилактики кровотечений средняя доза - 40 МЕ/кг (от 13 до 78 МЕ/кг) с интервалами 3-4 дня. У более молодых пациентов возможны более короткие интервалы между введениями или более высокие дозы.
Пациентам с ингибиторной формой гемофилии В требуется наблюдение за появлением ингибиторов к фактору свертывания IX. Если ожидаемые уровни активности фактора свертывания IX не достигаются или если не удается контролировать кровотечение при соответствующей дозе, следует выполнить биологическое исследование для выявления наличия ингибитора фактора свертывания IX.

В защищенном от света месте, при температуре от 2 до 8 С. Не замораживать.
Хранить в местах, недоступных для детей.

Препарата - 2 года, растворителя - 2 года 6 мес.
Не использовать позже срока, указанного на упаковке.

ГЕНЕРИУМ, ЗАО Россия

По рецепту.

T_1/2 нонакога альфа варьирует от 11 до 36 ч (в среднем - 19.3±5 ч).

Случаев передозировки Иннонафактора не описано.

Лечение может быть начато только под руководством врача, имеющего опыт ведения больных с гемофилией В.
В период лечения наблюдалось временное восстановление нарушенного тромбопластинового времени. Влияния на нормальные значения тромбопластинового времени не наблюдалось.
Безопасность и эффективность нонакога альфа при в/в капельном введении не установлены.
В случае возникновения аллергических или анафилактических реакций введение нонакога альфа следует немедленно прекратить и начать адекватное лечение.
Опыт клинического применения комплексных концентрированных плазменных препаратов факторов свертывания II, VII, IX и X показал наличие риска развития тромбоэмболических осложнений. При применении нонакога альфа следует учитывать потенциальный риск развития тромбоза и ДВС-синдрома. Поэтому следует клинически и лабораторно выявлять ранние признаки тромбоза и коагулопатии потребления при назначении нонакога альфа больным с нарушениями функции печени, послеоперационным больным, новорожденным или больным, имеющим риск тромботических нарушений.
У пациентов, получающих лекарственные средства, содержащие фактор свертывания IX, иногда отмечается образование антител, нейтрализующих активность фактора IX, поэтому при применении нонакога альфа необходимо регулярно контролировать наличие нейтрализующих антител.
У пациентов, имеющих высокие концентрации ингибиторных антител к фактору свертывания крови IX, терапия им может оказаться неэффективной. В этом случае следует рассмотреть вопрос о назначении альтернативных методов лечения.
При наличии нейтрализующих антител к фактору свертывания IX имеется повышенный риск анафилаксии при последующих введениях фактора свертывания IX. Поэтому всех пациентов с указаниями на аллергические реакции необходимо обследовать на наличие нейтрализующих антител к фактору свертывания IX.