Агранулоцитоз

Что такое агранулоцитоз?

Агранулоцитоз - это редкое заболевание, при котором костный мозг вырабатывает недостаточное количество определенного типа белых клеток, чаще всего нейтрофилов. Нейтрофилы - это тип лейкоцитов, которые необходимы вашему организму для борьбы с инфекциями. Они составляют самый большой процент лейкоцитов в вашем организме.

Нейтрофилы - важная часть иммунной системы вашего тела. Они часто являются первыми иммунными клетками, прибывающими на место инфекции. Они потребляют и уничтожают вредных захватчиков, таких как бактерии.

При агранулоцитозе низкий уровень нейтрофилов означает, что даже незначительные инфекции могут перейти в серьезные. Слабые микробы или микроорганизмы, которые обычно не причиняют внезапного вреда, могут уклониться от защиты организма, чтобы напасть на него.

Каковы симптомы агранулоцитоза?

Агранулоцитоз иногда может быть бессимптомным при отсутствии инфекции. Ранние симптомы агранулоцитоза могут включать:

• Внезапная лихорадка;

• Озноб;

• Ангина;

• Слабость в конечностях;

• Боль во рту и дёснах;

• Язвы во рту;

• Кровоточивость дёсен.

К другим признакам и симптомам агранулоцитоза могут относиться:

• Учащённое сердцебиение;

• Учащённое дыхание;

• Пониженное давление;

• Кожные абсцессы.

Каковы типы и причины агранулоцитоза?

Существует два типа агранулоцитоза. Первый тип врождённый, это значит, что вы родились с этим заболеванием. Второй тип приобретённый. Вы можете получить агранулоцитоз от определенных лекарств или медицинских процедур.

При обеих формах агранулоцитоза у вас опасно низкое количество нейтрофилов. Здоровый уровень у взрослых обычно падает в диапазоне от 1500 до 8000 нейтрофилов на микролитр (мкл) крови. При агранулоцитозе у вас менее 500 на мкл.

При приобретенном агранулоцитозе что-то приводит к тому, что ваш костный мозг либо не производит нейтрофилы, либо производит нейтрофилы, которые не вырастают в полностью зрелые, функционирующие клетки. Также возможно, что что-то вызывает слишком быструю смерть нейтрофилов. При врожденном агранулоцитозе вы унаследуете генетическую аномалию, которая вызывает это.

Приобретенный агранулоцитоз может быть вызван:

• Некоторыми лекарствами;

• Воздействие химических веществ, таких как инсектицид ДДТ;

• Заболеваниями, поражающими костный мозг, такие как рак;

• Серьёзными инфекциями;

• Воздействием излучения;

• Аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка;

• Дефицит питательных веществ, в том числе низкий уровень витамина В-12 и фолата;

• Химиотерапией.

Исследование, проведенное в 1996 году, показало, что около 70 процентов случаев приобретенного агранулоцитоза связаны с лекарствами. К лекарствам, которые могут вызвать агранулоцитоз, относятся:

• Антитиреоидные препараты, такие как карбимазол и метимазол (тиамазол);

• Противовоспалительные препараты, такие как сульфасалазин (азульфидин), дипирон (метамизол) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП);

• Антипсихотические средства,, такие как клозапин (Клозарил);

• Противомалярийные препараты, такие как хинин.

Каковы факторы риска возникновения агранулоцитоза?

Вероятность развития агранулоцитоза у женщин выше, чем у мужчин. Он может развиться в любом возрасте. Однако наследственные формы заболевания чаще встречаются у детей, которые обычно уходят из этого состояния задолго до достижения совершеннолетия. Приобретенный агранулоцитоз чаще всего встречается у пожилых людей.

Как диагностируется агранулоцитоз?

Ваш врач, скорее всего, изучит подробную историю болезни. Сюда входят вопросы о недавних медикаментозных методах лечения или заболеваниях. Образцы крови и мочи необходимы для проверки на инфекцию и для проведения теста, известного как лейкоциты. Ваш врач может взять образец костного мозга, если заподозрит проблему с вашим костным мозгом.

Генетическое тестирование необходимо для проверки на наследственную форму агранулоцитоза. Возможно, вам понадобится пройти тест на возможные аутоиммунные нарушения.

Варианты лечения агранулоцитоза

Если агранулоцитоз связан с лежащим в его основе заболеванием, то это заболевание будет лечиться в первую очередь.

Если лекарство, необходимое для лечения другого заболевания, вызывает агранулоцитоз, врач может назначить другое лечение. Если вы принимаете несколько различных лекарств, возможно, вам придется прекратить их прием. Это может быть единственным способом выяснить, какие лекарства вызывают проблему. Скорее всего, ваш врач пропишет антибиотики или противогрибковые препараты для лечения любой инфекции.

Для некоторых людей, например, для тех, кто приобрел агранулоцитоз в результате химиотерапии, может быть использовано лечение, называемое колониестимулирующим фактором. Это лечение стимулирует костный мозг вырабатывать больше нейтрофилов. Его можно использовать вместе с периодами химиотерапии.

Несмотря на то, что переливание нейтрофилов не имеет широкого применения, для некоторых людей оно может быть лучшим временным лечением.

Какова долгосрочная перспектива агранулоцитоза?

Поскольку агранулоцитоз делает вас уязвимым к инфекции, он может быть очень опасным, если его не лечить. Одним из осложнений агранулоцитоза является сепсис. Сепсис - это инфекция крови. Без лечения сепсис может быть смертельным.

При своевременном лечении перспективы агранулоцитоза лучше. Во многих случаях с этим состоянием можно справиться. Люди, у которых агранулоцитоз развивается после вирусной инфекции, могут даже обнаружить, что заболевание проходит само по себе.

Есть ли способ предотвратить агранулоцитоз?

Единственный способ предотвратить агранулоцитоз - это избегать лекарств, которые могут его вызвать. Если вам нужно принять препарат, известный как провоцирующий заболевание, вам нужно регулярно сдавать кровь на анализ, чтобы проверить уровень нейтрофилов. Ваш врач может посоветовать вам прекратить прием препарата, если у вас снизился уровень нейтрофилов.