Описание
Метгемоглобинемия - это заболевание крови, при котором в клетки поступает слишком мало кислорода. Кислород переносится через кровоток гемоглобином, белком, который прикрепляется к эритроцитам. Обычно, гемоглобин высвобождает этот кислород в клетки по всему телу. Тем не менее, есть определенный тип гемоглобина, известный как метгемоглобин, который несет кислород через вашу кровь, но не выпускает его в клетки. Если ваше тело производит слишком много метгемоглобина, он может начать заменять ваш нормальный гемоглобин. Это может привести к тому, что ваши клетки не получат достаточно кислорода.
Есть два типа метгемоглобинемии: приобретенный и врожденный.
Каковы симптомы метгемоглобинемии?
Симптомы метгемоглобинемии могут варьироваться в зависимости от типа. Основные симптомы:
Цианоз, который описывает голубоватый цвет кожи, особенно губ и пальцев;
Шоколадно-коричневая кровь.
Из-за цианоза некоторые называют метгемоглобинемию "синдромом синего ребёнка".
По мере повышения уровня метгемоглобинемии симптомы продолжают ухудшаться. К ним могут относиться:
Головная боль;
Нехватка воздуха;
Тошнота;
Учащённое сердцебиение;
Усталость и вялость;
Замешательство или оцепенение;
Потеря сознания.
Врожденная метгемоглобинемия
Метгемоглобинемия может быть врожденной, что означает, что вы родились с этим заболеванием. Врожденная метгемоглобинемия вызвана генетическим дефектом, который вы унаследовали от родителей. Этот генетический дефект приводит к дефициту определенного фермента или белка. Этот белок отвечает за преобразование метгемоглобина в гемоглобин. Врожденная метгемоглобинемия встречается гораздо реже, чем приобретенная форма заболевания.
Существует три типа врожденной метгемоглобинемии.
Тип 1
Тип 1 - наиболее распространенный тип врожденной метгемоглобинемии. Она возникает, когда болезнь передается обоими родителями, но сами они не страдают от этого заболевания. Она поражает только эритроциты. Обычно его единственным симптомом является цианоз. Люди с первым типом могут всю жизнь иметь голубоватую кожу без каких-либо других симптомов. Их могут лечить по косметическим причинам. У людей с этим типом выше вероятность развития приобретенных форм метгемоглобинемии.
Болезнь Гемоглобина М
Этот тип вызван генетической мутацией, которая не обязательно унаследована от ваших родителей. Люди этого типа не имеют симптомов и не нуждаются в лечении.
Тип 2
Тип 2 также известен как дефицит цитохрома b5 редуктазы. Это самая редкая форма метгемоглобинемии. Тип 2 поражает все клетки. Для возникновения болезни достаточно только одному из родителей передать аномальный ген. Это может вызвать серьезные проблемы с развитием. Младенцы, рожденные с типом 2, обычно умирают в первый год жизни.
Приобретенная метгемоглобинемия
Также известная как острая метгемоглобинемия. Приобретенная метгемоглобинемия является наиболее распространенным видом заболевания. Она вызвана воздействием определенных лекарств, химикатов или продуктов питания. У людей, несущих генетическую форму заболевания, больше шансов развить приобретенный тип. Но у большинства людей, которые приобретают это заболевание, нет врожденных проблем. Если приобретенную метгемоглобинемию не лечить, она может привести к смерти.
У младенцев
Дети наиболее восприимчивы к этому заболеванию. У младенцев может развиться приобретенная метгемоглобинемия от:
Бензокаина: Бензокаин содержится в безрецептурных препаратах (OTC), которые могут использоваться для успокоения болей в деснах младенца при прорезывании зубов (Anbesol, Baby Orajel и Orajel, Hurricaine и Orabase). Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств США рекомендует, чтобы родители и лица, ухаживающие за детьми, не давали данные препараты детям младше 2 лет.
Загрязненная колодезная вода: У младенцев младше 6 месяцев может развиться приобретенная метгемоглобинемия из загрязненной колодезной воды с избытком нитратов. Бактерии в пищеварительной системе ребенка смешиваются с нитратами и приводят к метгемоглобинемии. Полностью развитая система пищеварения удерживает детей старше 6 месяцев и взрослых от отравления нитратами.
Твердая пища: Некоторая домашняя твердая пища может содержать слишком много нитратов для детей до 4 месяцев. К продуктам, в которых может быть слишком много нитратов, относятся:
Свекла;
Морковь;
Зелёная фасоль;
Шпинат;
Кабачки.
Это одна из причин, по которой педиатры говорят родителям не давать младенцам твердую пищу до 4 месяцев.
У взрослых
У взрослых людей метгемоглобинемия может развиться после медицинских процедур, в которых использовались некоторые местные анестетики, которые часто распыляются на кожу. К ним относятся бензокаин, лидокаин и прилокаин. Они могут быть использованы для:
Онемения горла перед проверкой легких с помощью бронхоскопии или проверкой верхней части пищеварительной системы с помощью эндоскопии;
Облегчения боли во время некоторых процедур, включая обрезание, имплантацию катетеров для химиотерапии и установку кардиостимуляторов.
Другие лекарства, которые вызывают это заболевание:
Дапсон (Aczone), который можно использовать для лечения прыщей, некоторого вида дерматита, вызывающего волдыри на руках и ягодицах, а также грибковой инфекции легких у людей с ВИЧ/СПИДом;
Противомалярийные препараты.
Диагностика метгемоглобинемии
Для диагностики метгемоглобинемии ваш врач может сделать такие тесты как:
Полный анализ крови (CBC);
Тесты для проверки ферментов;
Исследование цвета крови;
Уровни нитритов в крови или других препаратов;
Пульсоксиметрия для проверки насыщения крови кислородом;
Секвенирование ДНК.
Лечение метгемоглобинемии
Метгемоглобинемия может потребовать экстренной медицинской помощи.
Первое лечение - инфузия препаратом метиленового синего. Этот препарат обычно быстро помогает людям. Но метиленовый синий нельзя применять людям с врожденным типом метгемоглобинемии.
Людям, которые не реагируют на метиленовый синий, может понадобиться переливание крови.
Люди с наследственной метгемоглобинемией 1-го типа могут получить аспириновую терапию.
Осложнения метгемоглобинемии
Применение препаратов, содержащих бензокаин, при одном из следующих состояний повышает шансы на возникновение осложнений при метгемоглобинемии:
Астма;
Бронхит;
Эмфизема;
Заболевания сердца.
Некоторые препараты, включая дапсон и бензокаин, вызывают эффект рикошета. Это означает, что если вы приобрели метгемоглобинемию из-за этих препаратов, то её можно успешно вылечить метиленовым синим, а уровень вашего метгемоглобина снова повысится через 4-12 часов.
Перспективы развития метгемоглобинемии
Многие люди, живущие с врожденной метгемоглобинемией 1-го типа, не имеют никаких симптомов. Состояние благоприятное.
Не существует эффективного лечения для людей с врожденной формой, у которых развивается приобретенная форма. Это означает, что им не следует принимать такие препараты, как бензокаин и лидокаин.
Люди, которые приобретают метгемоглобинемию с помощью лекарств, могут полностью выздороветь при правильном лечении.
Профилактика метгемоглобинемии
Нет способа предотвратить генетические типы метгемоглобинемии. Чтобы предотвратить приобретенную метгемоглобинемию, попробуйте следующие стратегии, чтобы избежать того, что может ее вызвать:
Бензокаин
Прочитайте этикетку, чтобы узнать, является ли бензокаин активным ингредиентом, прежде чем покупать безрецептурные препараты. Не давайте препараты с бензокаином детям до 2 лет.
Вместо того, чтобы использовать безрецептурный препарат с бензокаином для успокоения малыша, следуйте совету Американской академии педиатрии:
Позвольте ребёнку использовать кольцо для прорезывания зубов, которое вы охладили в холодильнике;
Протирайте десны малыша пальцем.
Взрослые не должны использовать продукты с бензокаином более четырех раз в день. Взрослые также не должны использовать продукты с бензокаином если:
Имеют сердечные заболевания;
Курят;
Болеют астмой, бронхитом или эмфиземой;
Имеют нитраты в моче.
Защищайте колодцы от загрязнения, герметизируя их надлежащим образом. Также держите колодцы подальше от:
Стоков в амбарах, которые могут содержать отходы животноводства и удобрения;
Септических резервуаров и канализационных систем.
Кипячение колодезной воды - худшее, что можно сделать, потому что в ней концентрируются нитраты. Смягчение, фильтрация или другие способы очистки воды также не уменьшают содержание нитратов.