Кистозный фиброз

Что такое муковисцидоз?

Муковисцидоз - это наследственное заболевание, характеризующееся накоплением густой, липкой слизи, которая может повредить многие органы организма. Наиболее распространенными признаками и симптомами заболевания являются прогрессирующее повреждение дыхательной системы и хронические проблемы с пищеварительной системой. Особенности заболевания и его тяжесть варьируются у пораженных лиц.

Слизь является скользким веществом, которое смазывает и защищает прокладки дыхательных путей, пищеварительной системы, репродуктивной системы и других органов и тканей. У людей, страдающих муковисцидозом, организм вырабатывает слизь, которая аномально толстая и липкая. Эта ненормальная слизь может засорять дыхательные пути, что приводит к серьезным проблемам с дыханием и бактериальным инфекциям в легких. Эти инфекции вызывают хронический кашель, хрипы и воспаление. Со временем накопление слизи и инфекции приводят к необратимому повреждению легких, в том числе образованию рубцовой ткани (фиброз) и кисты в легких.

Большинство людей, страдающих муковисцидозом, также имеют проблемы с пищеварением. У некоторых пораженных младенцев имеется мекониевая илеуса - закупорка кишечника, которая происходит вскоре после рождения. Другие проблемы с пищеварением возникают из-за накопления густой липкой слизи в поджелудочной железе. Поджелудочная железа - это орган, вырабатывающий инсулин (гормон, который помогает контролировать уровень сахара в крови). Он также производит ферменты, которые помогают переваривать пищу. У людей, страдающих муковисцидозом, слизь блокирует протоки поджелудочной железы, снижая выработку инсулина и препятствуя попаданию пищеварительных ферментов в кишечник для облегчения пищеварения. Проблемы с пищеварением могут привести к диарее, недоеданию, слабому росту и потере веса. В подростковом или взрослом возрасте недостаток инсулина может вызвать сахарный диабет, известный как сахарный диабет, связанный с муковисцидозом (CFRDM).

Муковисцидоз в детстве считался смертельным заболеванием. Благодаря усовершенствованным методам лечения и лучшим способам борьбы с этим заболеванием, многие люди, страдающие муковисцидозом, теперь хорошо живут во взрослой жизни. Взрослые, страдающие муковисцидозом, испытывают проблемы со здоровьем, поражающие дыхательную, пищеварительную и репродуктивную системы. У большинства мужчин с муковисцидозом врожденное двустороннее отсутствие семяпроводов (CBAVD) - состояние, при котором трубки, по которым проходят сперматозоиды (деференны сосудов), блокируются слизью и не развиваются должным образом. Мужчины с CBAVD не могут иметь детей, если они не проходят лечение бесплодия. Женщины, страдающие муковисцидозом, могут испытывать осложнения во время беременности.

Что вызывает муковисцидоз?

Дефект гена CFTR вызывает муковисцидоз (CF). Из этого гена вырабатывается белок, который контролирует движение соли и воды в клетки организма и из них. У людей, страдающих CFTR-геном, вырабатывается белок, который плохо работает. Это вызывает густую, липкую слизь и очень соленый пот.

Исследования показывают, что белок CFTR также влияет на организм другими способами. Это может помочь объяснить другие симптомы и осложнения CF.

Более тысячи известных дефектов могут повлиять на ген CFTR. Тип дефекта, имеющегося у Вас или Вашего ребенка, может повлиять на тяжесть CFTR. Другие гены также могут играть роль в тяжести болезни.

Наследуется ли муковисцидоз?

Это состояние наследуется в аутосомной рецессивной картине, которая означает, что обе копии гена в каждой клетке имеют мутации. Родители человека с аутосомно-рецессивным состоянием имеют по одной копии мутировавшего гена, но, как правило, не проявляют признаков и симптомов заболевания.

Мутации в гене CFTR вызывают муковисцидоз. Ген CFTR дает инструкции для создания канала, по которому отрицательно заряженные частицы, называемые ионами хлоридов, транспортируются в клетки и из них. Хлорид является компонентом хлорида натрия, обычной соли, присутствующей в поту. Хлорид также обладает важными функциями в клетках; например, поток хлорид-ионов помогает контролировать движение воды в тканях, что необходимо для производства тонкой, свободно текущей слизи.

Мутации в гене CFTR нарушают функцию хлоридных каналов, не позволяя им регулировать поток хлорид-ионов и воды через клеточные мембраны. В результате клетки, выстраивающие каналы в легких, поджелудочной железе и других органах, вырабатывают слизь необычайной толщины и липкости. Эта слизь закупоривает дыхательные пути и различные протоки, вызывая характерные признаки и симптомы муковисцидоза. Другие генетические факторы и факторы окружающей среды, вероятно, влияют на тяжесть состояния. Например, мутации в генах, отличных от CFTR, могут помочь объяснить, почему некоторые люди, страдающие муковисцидозом, страдают от него сильнее, чем другие. Однако большинство этих генетических изменений не выявлено.

Каждый человек наследует два CFTR гена - по одному от каждого родителя. У детей, унаследовавших от каждого родителя дефектный CFTR-ген, будет МВ.

Дети, унаследовавшие один неисправный CFTR ген и один нормальный CFTR ген, являются "носителями CF". Носители МВ обычно не имеют симптомов МВ и живут нормальной жизнью. Однако они могут передать дефектный ген CFTR своим детям.

На изображении ниже показано, как два родителя, оба носителя CF, могут передать дефектный ген CFTR своим детям.

На изображении показано, как передаются по наследству гены CFTR. Человек наследует две копии гена CFTR - по одной от каждого родителя. Если каждый из родителей имеет нормальный CFTR ген и неисправный CFTR ген, то каждый ребенок имеет 25-процентный шанс наследования двух нормальных генов; 50-процентный шанс наследования одного нормального гена и одного неисправного гена; и 25-процентный шанс наследования двух неисправных генов.

Кто подвержен риску муковисцидоза?

Муковисцидоз - распространенное генетическое заболевание среди белого населения США. Заболевание возникает у 1 из 2,500-3,500 белых новорожденных. Муковисцидоз менее распространен среди других этнических групп, поражая примерно 1 из 17 000 афроамериканцев и 1 из 31 000 американцев азиатского происхождения.

Каковы признаки и симптомы муковисцидоза?

Признаки и симптомы муковисцидоза (МВ) варьируются от человека к человеку и во времени. Иногда у вас будет мало симптомов. В других случаях ваши симптомы могут стать более тяжелыми.

Одним из первых признаков МВ, который могут заметить родители, является то, что кожа ребенка имеет соленый вкус при поцелуях.

Большинство других признаков и симптомов CF появляются позже. Они связаны с тем, как CF влияет на дыхательную, пищеварительную или репродуктивную систему организма.

На рисунке А показаны органы, на которые может воздействовать муковисцидоз. На рисунке Б изображено поперечное сечение нормального дыхательного пути. На рисунке С показаны дыхательные пути с муковисцидозом. Расширенный дыхательный путь блокируется толстой липкой слизью, содержащей кровь и бактерии.

Дыхательная система

Признаки и симптомы

У людей с МВ толстая липкая слизь, которая накапливается в их дыхательных путях. Это накопление слизи облегчает рост бактерий и вызывает инфекции. Инфекции могут блокировать дыхательные пути и вызывать частый кашель, который приводит к образованию густой мокроты (слюны) или слизи, которая иногда бывает кровавой.

У людей, страдающих CF, как правило, возникают легочные инфекции, вызванные необычными микроорганизмами, которые не реагируют на стандартные антибиотики. Например, легочные инфекции, вызванные бактериями, называемыми мукоидами псевдомонады, гораздо чаще встречаются у людей с МВ, чем у тех, у кого его нет. Инфекция, вызванная этими бактериями, может быть признаком CF.

Люди, у которых есть CF, имеют частые приступы синусита (si-nu-SI-tis), инфекции пазух носа. Синусит - это полые воздушные пространства вокруг глаз, носа и лба. Частые приступы бронхита (бронхит-KI-tis) и пневмонии (nu-MO-ne-ah) также могут возникать. Эти инфекции могут привести к длительному повреждению легких.

По мере прогрессирования МВ могут возникать более серьезные проблемы, такие как пневмоторакс (noo-mo-THOR-aks) или бронхоэктаз (brong-ke-EK-ta-sis).

У некоторых людей с МВ также развиваются носовые полипы (наросты в носу), которые могут потребовать хирургического вмешательства.

Признаки и симптомы пищеварительной системы

При МВ слизь может блокировать трубки или каналы в поджелудочной железе (орган в брюшной полости). Эти блокировки препятствуют проникновению ферментов в Ваш кишечник.

В результате, Ваш кишечник не может полностью поглощать жиры и белки. Это может привести к постоянному поносу или к громоздкому, неприятно пахнущему, жирному стулу. Также может возникнуть кишечная непроходимость, особенно у новорожденных. Слишком большое количество газа или сильные запоры в кишечнике могут вызвать боль и дискомфорт в желудке.

Отличительной чертой МВ у детей является плохой набор веса и недостаточный рост. Эти дети не могут получать достаточное количество питательных веществ из своей пищи из-за недостатка ферментов, помогающих усваивать жиры и белки.

По мере прогрессирования МВ могут возникать и другие проблемы:

• Панкреатит (PAN-kre-ah-TI-tis). Это состояние, при котором поджелудочная железа воспаляется, что вызывает боль.

• Ректальное опущение. Частый кашель или проблемы с прохождением стула могут привести к тому, что ректальная ткань изнутри будет выходить из прямой кишки.

• Заболевание печени из-за воспаленных или заблокированных желчных протоков.

• Диабет.

• Желчные камни.

Признаки и симптомы репродуктивной системы

Мужчины с МВ бесплодны, потому что они рождаются без семяпровода. Семяпровод - это трубка, которая доставляет сперму от яичек к пенису.

Женщинам с МВ может быть трудно забеременеть из-за слизи, блокирующей шейку матки, или других осложнений при МВ.

Другие признаки, симптомы и осложнения.

Другие признаки и симптомы CF связаны с нарушением баланса минералов в Вашей крови.

CF приводит к тому, что Ваш пот становится очень соленым. В результате, Ваш организм теряет большое количество соли, когда Вы потеете. Это может вызвать обезвоживание (недостаток жидкости в организме), учащенное сердцебиение, усталость (усталость), слабость, снижение артериального давления, тепловой удар и, в редких случаях, смерть.

CF также может вызвать булавочный синдром и низкую плотность костей. Булавочные ощущения - это расширение и округление кончиков пальцев рук и пальцев ног. Этот признак развивается на поздних стадиях МВ, потому что легкие не обеспечивают достаточное количество кислорода в кровотоке.

Низкая плотность костей также имеет тенденцию проявляться на поздних стадиях МВ. Это может привести к расстройству костного разжижения, называемому остеопорозом (OS-te-o-po-RO-sis).

Диагностика муковисцидоза

Скрининг новорожденных

Во всех штатах новорожденных проверяют на МВ с помощью генетического теста или анализа крови. Генетический тест показывает, есть ли у новорожденного дефектные гены CFTR. Анализ крови показывает, правильно ли работает поджелудочная железа новорожденного.

Тест на пот

Если генетический тест или анализ крови указывают на МВ, врач подтвердит диагноз с помощью теста на потливость. Этот тест является наиболее полезным для диагностики МВ. Тест на потерю пота измеряет количество соли в поту.

Для этого теста врач вызывает потоотделение на небольшом участке кожи на руке или ноге. Он втирает кожу химическим веществом, выделяющим пот, а затем с помощью электрода создает слабый электрический ток. Это может вызвать покалывание или ощущение тепла.

Пот собирается на подушечке или бумаге и затем анализируется. Тест на потерю пота обычно проводится дважды. Высокое содержание солей подтверждает диагноз CF.

Другие тесты

Если у Вас или у Вашего ребенка МВ, Ваш врач может порекомендовать другие анализы, например:

Генетические тесты, чтобы выяснить, какой тип CFTR-дефекта является причиной вашего CFTR-дефекта.

Рентген грудной клетки. Этот тест создает изображения структур в груди, таких как сердце, легкие и кровеносные сосуды. Рентгеновский снимок грудной клетки может показать, воспалены ли легкие, есть ли шрамы, или они захватывают воздух.

Рентгеновский снимок пазухи. Этот тест может показать признаки синусита, осложнения CF.

Функциональные тесты легких. Эти тесты измеряют, сколько воздуха вы можете вдыхать и выдыхать, как быстро вы можете выдыхать воздух, и насколько хорошо ваши легкие доставляют кислород в вашу кровь.

Культура мокроты. Для этого теста ваш врач возьмет образец вашей слюны, чтобы посмотреть, растут ли в ней бактерии. Если у вас есть бактерии, называемые мукоидами Pseudomonas, то, возможно, у вас более прогрессирующий МВ, который нуждается в агрессивном лечении.

Пренатальный скрининг

Если вы беременны, дородовые генетические тесты могут показать, есть ли у вашего плода МВ. Эти тесты включают в себя амниоцентез (AM-ne-o-sen-TE-sis) и биопсию хориона (ko-re-ON-ik VIL-us) выборку (CVS).

При амниоцентезе врач вводит в матку полую иглу через брюшную стенку. Он удаляет небольшое количество жидкости из мешочка вокруг ребенка. Жидкость проверяется, в норме ли оба гена CFTR ребенка.

При CVS врач протягивает тонкую трубку через влагалище и шейку матки к плаценте. Врач извлекает образец ткани из плаценты с помощью мягкого всасывания. Образец проверяется на наличие у ребенка МВ.

Испытание носителя кистозного фиброза.

Люди, которые имеют один нормальный CFTR ген и один неисправный CFTR ген, являются носителями CF. Носители CF обычно не имеют симптомов CF и живут нормальной жизнью. Однако носители CFTR могут передавать дефектные гены CFTR своим детям.

Если у Вас есть семейный анамнез МВ или у Вашего партнёра, который болеет МВ (или семейный анамнез), и Вы планируете беременность, Вы можете выяснить, являетесь ли Вы носителем МВ.

Консультант по генетике может протестировать образец крови или слюны, чтобы выяснить, есть ли у Вас дефектный ген МВ. Этот тип тестирования может выявить дефектные гены МВ в 9 из 10 случаев.

Лечение муковисцидоза

Муковисцидоз (CF) не лечится. Тем не менее, в последние годы лечение значительно улучшилось. Цели лечения CF включают в себя:

• Профилактика и контроль легочных инфекций

• Разрыхление и удаление толстой липкой слизи из легких.

• Предотвращение или лечение закупорки кишечника

• Обеспечение достаточного питания

• Предотвращение обезвоживания (отсутствие жидкости в организме).

В зависимости от тяжести МВ, Вас или Вашего ребенка могут лечить в больнице.

Лечение заболеваний легких

Основными методами лечения легочных заболеваний у людей, страдающих CF, являются физиотерапия грудной клетки (ФЛГ), физические упражнения и медикаментозное лечение. Ваш врач также может порекомендовать программу легочной реабилитации (PR).

Физиотерапия грудной клетки

CPT также называют хлопанием в грудь или ударными. Он включает в себя стук в грудь и обратно руками или прибором для выведения слизи из легких, чтобы можно было кашлять.

Вы можете сидеть или лежать на животе с опущенной головой во время CPT. Гравитация и сила тяжести помогают удалить слизь из легких.

Некоторым людям во время CPT трудно или неудобно. Было разработано несколько устройств, которые могут помочь с CPT, например:

Электрический грудной хлопок, известный как механический защитник.

Надувной терапевтический жилет, который использует высокочастотные воздушные волны, чтобы заставить слизь, которая находится глубоко в легких, двигаться к верхним дыхательным путям, чтобы Вы могли кашлять.

Небольшой портативный аппарат, через который Вы выдыхаете. Устройство вызывает вибрации, которые вытесняют слизь.

Маска, которая создает вибрации, которые помогают вырвать слизь из стен дыхательных путей.

Дыхательные техники также могут помочь удалить слизь, чтобы вы могли ее выкашлять. Эти методы включают в себя выдавливание пары коротких или более глубоких вдохов, а затем - расслабленное дыхание. Это может помочь ослабить слизь в легких и открыть дыхательные пути.

Упражнения

Аэробные упражнения, которые заставляют вас дышать сильнее, могут помочь ослабить слизь в ваших дыхательных путях, чтобы вы могли кашлять. Упражнения также помогают улучшить общее физическое состояние.

Тем не менее, CF приводит к тому, что Ваш пот становится очень соленым. В результате, Ваш организм теряет большое количество соли, когда Вы потеете. Поэтому Ваш врач может порекомендовать Вам диету с высоким содержанием соли или солевые добавки для поддержания баланса минералов в Вашей крови.

Если Вы будете регулярно заниматься физическими упражнениями, возможно, Вам удастся снизить уровень CPT. Тем не менее, сначала Вам следует проконсультироваться с Вашим врачом.

Медикаменты

При МВ вы можете назначить антибиотики, противовоспалительные препараты, бронхолитические препараты или лекарства для уменьшения слизи. Эти лекарства помогают лечить или предотвращать легочные инфекции, уменьшают отек, открывают дыхательные пути и тонкую слизь.

Антибиотики являются основным средством профилактики или лечения легочных инфекций. Ваш врач может назначать оральные, ингаляционные или внутривенные (IV) антибиотики.

Пероральные антибиотики часто используются для лечения легких. Вдыхаемые антибиотики могут быть использованы для предотвращения или контроля инфекций, вызванных бактерией мукоид псевдомонады. При тяжелых или трудно поддающихся лечению инфекциях антибиотики можно давать через внутривенную пробирку (пробирку, вставленную в вену). Этот вид лечения может потребовать пребывания в больнице.

Противовоспалительные препараты могут помочь уменьшить отек дыхательных путей, вызванный продолжающимися инфекциями. Эти лекарства можно вдыхать или принимать перорально.

Бронходилататоры помогают открыть дыхательные пути, расслабляя окружающие их мышцы. Эти лекарства вдыхаются. Их часто принимают непосредственно перед ЕКПП, чтобы помочь очистить дыхательные пути от слизи. Вы также можете принимать бронхолитические препараты перед тем, как вдыхать другие лекарства в лёгкие.

Ваш врач может выписать лекарства для уменьшения липкости слизи и ее ослабления. Эти лекарства могут помочь очистить слизь, улучшить работу легких и предотвратить ухудшение легочных симптомов.

Лечение прогрессирующих заболеваний легких

Если у вас прогрессирующая болезнь легких, вам может понадобиться кислородная терапия. Кислород обычно дается через носовые штыри или маску.

Если другие методы лечения не помогли, пересадка легких может быть вариантом, если у вас тяжелое легочное заболевание. Трансплантация легких - это операция по удалению больного легкого и замене его здоровым легким у умершего донора.

Легочная реабилитация

Ваш врач может порекомендовать PR как часть вашего плана лечения. PR - это обширная программа, которая помогает улучшить самочувствие людей, имеющих хронические (продолжающиеся) проблемы с дыханием.

PR не заменяет медикаментозную терапию. Вместо этого он используется с медицинской терапией и может включать в себя:

Тренировки по физкультуре

• Питательная консультация

• Обучение по поводу заболевания или состояния ваших легких и как с ним справиться

• Энергосберегающие технологии

• Дыхательные стратегии

• Психологическое консультирование и/или групповая поддержка

PR имеет много преимуществ. Он может улучшить вашу работоспособность и качество жизни. Программа также может помочь облегчить проблемы с дыханием. Даже если у вас прогрессирующая болезнь легких, вы все равно можете извлечь выгоду из PR.

Лечение проблем пищеварения

МВ может вызвать множество проблем с пищеварением, таких как громоздкий стул, кишечный газ, опухший живот, сильные запоры, боль или дискомфорт. Проблемы пищеварения также могут привести к слабому росту и развитию детей.

Питательная терапия может улучшить Ваши силы и способность оставаться активным. Она также может улучшить рост и развитие детей. Пищевая терапия также может сделать вас достаточно сильным, чтобы противостоять некоторым легочным инфекциям. Диетолог может помочь вам составить план питания, отвечающий вашим потребностям.

Помимо сбалансированного питания, богатого калориями, жирами и белками, ваша диетотерапия может включать в себя и сбалансированное питание:

Оральные ферменты поджелудочной железы, которые помогут вам переваривать жиры и белки и впитывать больше витаминов.

Добавки витаминов А, D, Е и К для замены жирорастворимых витаминов, которые не может впитать ваш кишечник.

Высококалорийные коктейли для обеспечения вас дополнительными питательными веществами.

Высококалорийная диета или соляные добавки, которые вы принимаете перед тренировкой.

Трубка для кормления, чтобы дать вам больше калорий ночью, пока вы спите. Трубка может быть пропущена через нос, горло и в желудок. Или же трубку можно поместить прямо в желудок через хирургическое отверстие. Перед сном каждую ночь вы будете прикреплять к входу трубки пакет с пищевым раствором. Он будет кормить вас, пока вы спите.

Другие методы лечения проблем с пищеварением могут включать в себя клизмы и лекарства для утончения слизи для лечения кишечной непроходимости. Иногда для устранения кишечной непроходимости требуется операция.

Ваш врач также может прописать вам лекарства для снижения содержания желудочной кислоты и улучшения работы пероральных ферментов поджелудочной железы.

Лечение осложнений кистозного фиброза

Обычным осложнением МВ является диабет. Тип сахарного диабета, ассоциируемого с CF, часто требует иного лечения, чем другие типы диабета.

Другим часто встречающимся осложнением CF является остеопороз с разрушением костей. Врач может выписать лекарства, предотвращающие потерю плотности костей.

Жизнь с муковисцидозом

Если у Вас или у Вашего ребенка муковисцидоз (CF), Вы должны как можно больше узнать об этом заболевании. Работайте в тесном контакте с вашими врачами, чтобы узнать, как справиться с МВ.

Постоянный уход

Важно иметь постоянный медицинский уход со стороны команды врачей, медсестер и респираторных терапевтов, которые специализируются на МВ. Эти специалисты часто находятся в крупных медицинских центрах или центрах по уходу за больными МВ.

Стандартно проводить осмотры МВ каждые 3 месяца. Поговорите с вашим врачом о том, стоит ли вам делать ежегодную прививку от гриппа и других вакцин. Принимайте все лекарства, как предписано врачом. В перерывах между обследованиями обязательно обращайтесь к врачу:

• Кровь в слизи, увеличенное количество слизи или изменение цвета или консистенции слизи.

• Снижение энергии или аппетита.

• Тяжелые запоры или понос, сильные боли в животе или рвота темно-зеленого цвета.

• Жар, признак инфекции. (Тем не менее, у вас все еще может быть серьезная инфекция, которая нуждается в лечении, даже если у вас нет лихорадки).

Лечение

Лучшее лечение МВ позволяет людям, страдающим этой болезнью, жить дольше, чем раньше. Таким образом, переход от педиатрического ухода к уходу за взрослыми является важным шагом в лечении.

Если ваш ребенок страдает МВ, поощряйте его к тому, чтобы он узнал об этом заболевании и принимал активное участие в его лечении. Это поможет подготовить ребенка к переходу к уходу за взрослыми.

Центры по уходу за больными МВ помогут обеспечить подходящее по возрасту лечение на протяжении всего переходного периода и во взрослой жизни. Они также поддержат переход к уходу за взрослыми, уравновешивая медицинские потребности с другими факторами развития, такими как возросшая независимость, отношения и занятость.

Поговорите с группой по охране здоровья вашего ребенка, чтобы получить дополнительную информацию о том, как помочь вашему ребенку перейти от педиатрического ухода к уходу за взрослыми.

Изменения в образе жизни

В перерывах между медицинскими осмотрами вы можете практиковать хороший уход за собой и вести здоровый образ жизни.

Например, соблюдать здоровую диету. Здоровое питание включает в себя разнообразные фрукты, овощи и цельные злаки. Поговорите с Вашим врачом о том, какие виды и количество пищи Вы должны включать в свой рацион.

Другие изменения в образе жизни включают в себя:

• Не курить и избегать табачного дыма

• Часто мыть руки, чтобы снизить риск инфекции.

• Регулярные занятия и употребление большого количества жидкостей.

• Физиотерапия грудной клетки (по рекомендации врача).

Другие проблемы

Несмотря на то, что МВ требует ежедневного ухода, большинство людей, страдающих этим заболеванием, могут посещать школу и работать.

Взрослые, страдающие МВ, могут рассчитывать на нормальную половую жизнь. Большинство мужчин, страдающих этим заболеванием, бесплодны (не могут иметь детей). Однако им могут помочь современные методы лечения бесплодия.

Женщинам с МВ может быть трудно забеременеть, но обычно они могут иметь детей. Если у Вас МВ, Вам следует поговорить с Вашим лечащим врачом, если Вы планируете беременность.

Несмотря на то, что МВ может вызвать проблемы с фертильностью, у мужчин и женщин, страдающих этим заболеванием, должен быть защищенный секс, чтобы избежать заболеваний, передающихся половым путем.

Каковы перспективы развития муковисцидоза?

Симптомы и тяжесть МВ различны. Если у вас или у вашего ребенка эта болезнь, у вас могут быть серьезные проблемы с легкими и пищеварением. Если болезнь легкая, симптомы могут проявиться только в подростковом или взрослом возрасте.

Симптомы и тяжесть CF также варьируются с течением времени. Иногда у вас будет мало симптомов. В других случаях ваши симптомы могут стать более тяжелыми. По мере того, как болезнь обостряется, у вас будут появляться более тяжелые симптомы чаще.

Функция легких часто начинает снижаться в раннем детстве у людей, страдающих CF. Со временем повреждение легких может вызвать серьезные проблемы с дыханием. Дыхательная недостаточность является наиболее распространенной причиной смерти у людей, страдающих CF.

По мере того, как лечение МВ продолжает улучшаться, увеличивается и продолжительность жизни людей, страдающих этим заболеванием. Сегодня некоторые люди, страдающие МВ, живут до сорока или пятидесяти или дольше.

Раннее лечение МВ может улучшить качество жизни и увеличить продолжительность жизни. Лечение может включать в себя пищевую и респираторную терапию, лекарства, физические упражнения и другие виды лечения.

Ваш врач также может порекомендовать легочную реабилитацию (PR). PR - это обширная программа, которая помогает улучшить самочувствие людей, имеющих хронические (продолжающиеся) проблемы с дыханием.