Тетрада Фалло

Тетрада Фалло - редкое заболевание, вызванное сочетанием четырех пороков сердца, присутствующих при рождении (врожденных).

Эти дефекты, которые влияют на структуру сердца, вызывают отток крови с низким содержанием кислорода к остальным частям тела. У младенцев и детей с тетрадой Фалло кожа обычно имеет синий оттенок, поскольку их кровь не переносит достаточно кислорода.

Тетрада Фалло часто диагностируется в младенческом возрасте или вскоре после него. Однако у некоторых взрослых тетралогия Фаллота может быть обнаружена только на более позднем этапе жизни, в зависимости от тяжести дефектов и симптомов.

При ранней диагностике с последующим соответствующим хирургическим лечением большинство детей и взрослых, у которых тетралогия Фаллота, живут относительно нормальной жизнью, хотя они будут нуждаться в регулярном медицинском обслуживании на протяжении всей жизни и могут иметь ограничения на физические упражнения.

Симптомы

Симптомы Тетрады Фалло варьируются в зависимости от степени обструкции кровотока из правого желудочка и в легкие. Признаки и симптомы могут включать в себя:

• Голубоватый цвет кожи, вызванный низким содержанием кислорода в крови (цианоз);

• Недостаток дыхания и учащенное дыхание, особенно во время кормления или физических упражнений;

• Потеря сознания (обморок);

• Округлость пальцев рук и ног - аномальная, округлая форма ногтевого ложа;

• Плохой прирост массы тела;

• Легкая утомляемость во время игры или тренировки;

• Раздражительность;

• Длительный плач;

• Шум в сердце.

Тет-приступы

Иногда у младенцев, имеющих тетраду Фалло, после плача, кормления или в состоянии возбуждения внезапно появляется глубокий синий цвет кожи, ногтей и губ.

Эти эпизоды называются тетрадическими приступами и вызываются быстрым падением количества кислорода в крови. Тет-приступы наиболее распространены у маленьких младенцев в возрасте от 2 до 4 месяцев. Малыши или старшие дети могут инстинктивно приседать, когда им не хватает воздуха. Приседание увеличивает приток крови в легкие.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь за медицинской помощью, если заметите, что у вашего ребенка следующие симптомы:

• Затрудненное дыхание;

• синий цвет кожи;

• Потеря сознания или приступы;

• Слабость;

• Необычная раздражительность.

Если ребенок посинел (голубой), положите его на бок и прижмите колени к груди. Это поможет увеличить приток крови в легкие. Немедленно позвоните 112 или по местному номеру экстренной помощи.

Причины

Тетрада Фалло возникает во время роста плода, когда развивается сердце ребенка. Хотя такие факторы, как плохое питание матери, вирусные заболевания или генетические нарушения могут повысить риск развития этого заболевания, в большинстве случаев причина тетрады Фалло неизвестна.

К четырем отклонениям, составляющим тетраду Фалло, относятся:

• Стеноз легочного клапана. Стеноз легочного клапана - это сужение легочного клапана - клапана, отделяющего нижнюю правую камеру сердца (правый желудочек) от главного кровеносного сосуда, ведущего к легким (легочная артерия). Сужение легочного клапана уменьшает приток крови в легкие. Сужение может также воздействовать на мышцу под легочным клапаном. В некоторых тяжелых случаях легочный клапан не формируется должным образом (атрезия легких) и вызывает уменьшение притока крови в легкие;

• Дефект межжелудочковой перегородки. Дефект межжелудочковой перегородки - это отверстие (дефект) в стене (перегородке), разделяющей две нижние камеры сердца - левый и правый желудочки. Отверстие позволяет крови в правом желудочке - крови, которая циркулирует по телу и возвращается в легкие, чтобы пополнить запасы кислорода - поступать в левый желудочек и смешиваться с насыщенной кислородом кровью, свежей из легких. Кровь из левого желудочка также возвращается в правый желудочек неэффективно. Такая способность крови проходить через дефект перегородки желудочка уменьшает приток насыщенной кислородом крови в организм и, в конечном счете, может ослабить сердце;

• Главная аорта. Обычно аорта - главная артерия, ведущая к телу - отходит от левого желудочка. В тетраде Фалло аорта немного сдвинута вправо и лежит непосредственно над дефектом перегородки желудочка. В этом положении аорта получает кровь как из правого, так и из левого желудочка, смешивая бедную кислородом кровь из правого желудочка с богатой кислородом кровью из левого желудочка;

• Гипертрофия правого желудочка. Когда сердце перегружено, это приводит к утолщению мышечной стенки правого желудочка. Со временем это может привести к тому, что сердце застынет, ослабнет и, в конце концов, остановится.

У некоторых детей или взрослых с тетрадой Фалло могут быть другие дефекты сердца, например, отверстие между верхними камерами сердца (дефект предсердной перегородки), правая дуга аорты или аномалии коронарных артерий.

Факторы риска

Хотя точная причина тетрады Фалло неизвестна, различные факторы могут увеличить риск рождения ребенка с этим заболеванием. Эти факторы риска включают в себя:

• Вирусное заболевание во время беременности, например, краснуха (корь немецкая);

• Алкоголизм во время беременности;

• Плохое питание во время беременности;

• Мать старше 40 лет;

• Родитель, у которого есть тетрада Фалло;

• Наличие синдрома Дауна или синдрома ДиДжорджи.

Осложнения

Все дети, у которых тетрада Фалло, нуждаются в корректирующей операции. Без лечения ваш ребенок может не расти и не развиваться должным образом.

Кроме того, малыш может быть подвержен повышенному риску серьезных осложнений, таких как инфекционный эндокардит - инфекция внутренней облицовки сердца или сердечного клапана, вызванная бактериальной инфекцией.

Необработанные случаи тетралогии Фаллота обычно со временем развиваются с тяжелыми осложнениями, которые могут привести к смерти или инвалидности в раннем взрослом возрасте.