Хроническая миелопролиферативная болезнь

Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМЗ) - это редкие виды рака крови, которые имеют множество различных симптомов, но не имеют явной причины. Из-за этого, их бывает сложно диагностировать. Годы ухода и лечения - обычное дело.

Что это такое?

Ваша кровь содержит эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. У каждого из них есть важная работа. Эритроциты переносят кислород по всему телу. Лейкоциты защищают ваше тело от микробов. Тромбоциты контролируют свёртываемость вашей крови.

Все эти части крови сделаны в вашем костном мозге, в мягких тканях внутри ваших костей.

Если у вас ХМЗ, Ваш костный мозг производит слишком много деформированных эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Которые накапливаются в вашей крови. 

Есть шесть различных типов ХМЗ. Тип, который у вас есть, зависит от того, какие кровяные тельца ваше тело делает в избытке. Существует шесть типов ХМЛ:

1. Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ): В костном мозге вырабатывается слишком много незрелых лейкоцитов;

2. Истинная полицитемия: У вас повышенное количество эритроцитов. Часто бывает избыток тромбоцитов и лейкоцитов. У людей с этим заболеванием слишком много незрелых лейкоцитов и эритроцитов. Паутина волокон внутри костного мозга становится толстой, как рубцовая ткань. Это вызывает все меньше и меньше эритроцитов;

3. Миелофиброз: У людей с этим слишком много незрелых лейкоцитов. Паутина волокон внутри костного мозга становится толстой, как рубцовая ткань. Это приводит к уменьшению количества лейкоцитов;

4. Тромбоцитемия: Если у вас такой ХМЗ, то у вас слишком много тромбоцитов;

5. Хронический нейтрофильный лейкоз: Это заболевание приводит к избытку нейтрофилов - определенного типа лейкоцитов - в вашем кровотоке;

6. Эозинофилия: Эозинофилы - другой тип лейкоцитов. Ваше тело вырабатывает их, когда вы подвергаетесь воздействию аллергена или паразита. У людей с этим типом ХМЗ их много в крови.

Любое из этих заболеваний может также привести к острому лейкозу. Это означает, что ваш костный мозг производит деформированные лейкоциты.

Каковы причины появления?

Доктора все еще пытаются ответить на этот вопрос. Пока что известно, что если у вас ХМЗ, то у вас произошла генная мутация (изменение) клеток костного мозга. Это не позволяет вашему организму получить определенные виды клеток крови в нужном количестве.

Вы не родились с этой мутацией. Она может произойти, в старшем возрасте. Согласно некоторым теориям, наличие вируса, присутствие токсичных химикатов или радиации может привести к этому.

Только в очень редких случаях ХМЗ болеют семьями.

Симптомы

Признаки того, что у вас есть одно из этих расстройств:

• Усталость;

• Кожный зуд;

• Ночная потливость;

• Боль в костях;

• Лихорадка;

• Потеря веса.

Основные осложнения этих расстройств включают в себя:

• Чрезмерное кровотечение, которое может произойти при незначительном порезе, синяках или при разрыве капилляров под кожей;

• Образование кровяных сгустков (тромбов);

• Заболевание, переходящее в лейкоз.

Как ставят диагноз?

На ранних стадиях ХМЗ у многих людей нет никаких симптомов. Это затрудняет диагностику. Любые симптомы, которые появляются, часто воспринимаются как прочие, более распространенные проблемы со здоровьем. Часто их обнаруживают случайно, во время проведения анализа крови.

Для постановки точного диагноза вам может понадобиться обратиться к врачу, который специализируется на ХМЗ. Для получения более подробной информации о вашем здоровье будут назначены анализы крови. Для подтверждения диагноза часто проводится биопсия костного мозга.

Для этого в тазобедренную или грудную кость будет вставлена полая игла. Затем образец крови, костного мозга или кости будет удален и отправлен в лабораторию. Там его можно проверить под микроскопом на наличие раковых клеток.

Какое лечение?

Эти заболевания трудно вылечить. Ваш врач, как правило, сосредотачивается на попытке вернуть кровяные клетки в нормальное состояние и снизить риск серьезных осложнений. Лечение зависит от того, какое миелопролиферативное расстройство у вас есть. Некоторые из наиболее распространенных методов лечения:

• Химиотерапия: Мощные лекарства используются для уничтожения лишних кровяных клеток в Вашем организме. Вы можете получить их через капельницу, или вам могут дать таблетку, которую вы принимаете внутрь;

• Лучевая терапия: Высокомощные рентгеновские лучи или другие виды излучения могут уменьшить количество имеющихся у вас кровяных клеток и облегчить симптомы;

• Флеботомия: У вас может быть удалена часть крови, чтобы уменьшить количество эритроцитов;

• Терапия гена: Новые медикаменты могут быть в состоянии заблокировать или вылечить мутировавший ген который вызывает ХМЗ;

• Гормональная терапия: Определенные гормоны могут продлить жизнь ваших нормальных клеток крови или подтолкнуть ваш костный мозг к их выработке. Гормональная терапия может также уменьшить некоторые побочные эффекты ХМЗ;

• Трансплантация стволовых клеток: Если у вас тяжелый случай ХМЗ, вы можете пересадить стволовые клетки. Во время этой процедуры, от донора вам пересаживается здоровый костный мозг. Это единственное лечение, которое может вылечить ХМЗ, но не у всех;

• Хирургия: Если ваша селезенка опухла, она может быть удалена во время операции, называемой спленэктомией;

• Клинические испытания: Эти исследования тестируют новые методы лечения рака, чтобы понять, работают ли они так же или лучше, чем то, что уже используется. В некоторых случаях они могут быть вашим лучшим выбором. Вы можете быть среди первых кто попробует новое лекарство по лечению рака, в то же время помогая с важной частью исследования рака;

• Бдительное ожидание: Если ваше ХМЗ протекает в лёгкой форме и у вас нет никаких симптомов, ваш врач может также посоветовать вам подождать, чтобы начать любое лечение. Некоторые люди прекрасно себя чувствуют в течение нескольких лет, ежедневно принимая только аспирин для предотвращения образования тромбов и регулярных посещений врача.