Международный классификатор болезни
E23.0

Гипопитуитаризм

Описание

Гипопитуитаризм - редкое заболевание, при котором гипофиз не вырабатывает один или несколько гормонов или не вырабатывает их в достаточном количестве.

Гипофиз - это железа размером с почку, расположенная в основании мозга. Она является частью эндокринной системы вашего организма, которая состоит из всех желез, которые вырабатывают и регулируют гормоны. Несмотря на свои небольшие размеры, гипофиз создает и выделяет ряд гормонов, которые действуют практически на каждую часть вашего тела.

Гипопитуитаризм - это недостаток (дефицит) одного или нескольких гормонов вырабатываемых гипофизом. Дефицит гормонов может повлиять на любое количество повседневных функций Вашего организма, таких как рост, кровяное давление или репродуктивные функции. Симптомы обычно варьируются в зависимости от того, какого гормона или гормонов Вам не хватает.

Если у Вас гипопитуитаризм, Вам, скорее всего, придется принимать лекарства всю оставшуюся жизнь. Лекарства помогают заменить недостающие гормоны, что помогает контролировать симптомы.

Симптомы

Признаки и симптомы гипопитуитаризма обычно развиваются постепенно и со временем ухудшаются. Иногда они бывают незаметными и могут игнорироваться месяцами или даже годами. Но у некоторых людей признаки и симптомы появляются внезапно.

Признаки и симптомы гипопитуитаризма у разных людей различаются в зависимости от того, какие гормоны гипофиза поражены и в какой степени. У людей с дефицитом нескольких гормонов гипофиза второй дефицит может усиливаться или, в некоторых случаях, скрывать симптомы первого дефицита.

Дефицит гормона роста (ГР)

У детей дефицит ГР может привести к проблемам с ростом и низкому росту. Большинство взрослых, страдающих дефицитом ГР, не имеют никаких симптомов, но у некоторых взрослых он  может вызвать:

  • Усталость;

  • Мышечную слабость;

  • Изменения в составе телесного жира;

  • Отсутствие амбиций;

  • Социальную изоляция;

  • Недостаток лютеинизирующего гормона (ЛИГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ).

Недостаток этих гормонов, называемых гонадотропинами, влияет на репродуктивную систему. У женщин дефицит этих гормонов снижает выработку яйцеклеток и эстрогенов из яичников. У мужчин дефицит снижает выработку спермы и тестостерона из яичек. У женщин и мужчин может наблюдаться снижение полового влечения, бесплодие или усталость. У детей и подростков задержка полового созревания обычно является единственным симптомом.

У женщин также могут быть такие симптомы, как:

  • Нерегулярные менструальные периоды или их отсутствие;

  • Выпадение лобковых волос;

  • Неспособность производить молоко для грудного вскармливания.

Мужчины также могут иметь такие симптомы, как:

  • Эректильная дисфункция;

  • Уменьшение волос на лице или теле;

  • Изменения настроения.

Дефицит тиреоид-стимулирующего гормона (ТСГ)

Этот гормон контролирует щитовидную железу. Дефицит ТСГ приводит к низкому уровню гормонов щитовидной железы (гипотиреоз). Это вызывает такие симптомы, как:

  • Усталость;

  • Увеличение веса;

  • Сухость кожи;

  • Запор;

  • Чувствительность к холоду или трудности с сохранением тепла.

Дефицит адренокортикотропного гормона (АКТГ)

Этот гормон помогает надпочечникам работать правильно и помогает организму реагировать на стресс. Симптомы дефицита АКТГ включают в себя:

  • Сильную усталость;

  • Низкое артериальное давление, которое может привести к обмороку;

  • Частые и продолжительные инфекции;

  • Тошнота, рвота или боли в животе;

  • Путаницу.

Дефицит антидиуретического гормона (АДГ)

Этот гормон, который также называют вазопрессином, помогает Вашему организму уравновешивать уровень жидкости. Дефицит АДГ может вызвать расстройство, называемое несахарным диабетом, который может вызвать:

  • Чрезмерное мочеиспускание;

  • Сильную жажду;

  • Электролитический дисбаланс.

Дефицит пролактина

Пролактин - это гормон, который подсказывает организму, когда начинать вырабатывать грудное молоко. Низкий уровень пролактина может вызвать у женщины проблемы с выработкой молока для грудного вскармливания.

Когда обращаться к врачу

Обратитесь к врачу, если у вас появятся какие-либо признаки и симптомы, связанные с гипопитуитаризмом.

Немедленно обратитесь к врачу, если признаки или симптомы гипопитуитаризма развиваются внезапно или связаны с сильной головной болью, нарушением зрения, спутанностью сознания или падением кровяного давления. Это могут быть признаки и симптомы внезапного разрушения тканей гипофиза (апоплексия гипофиза), часто вызванного кровотечением в гипофиз. Апоплексия гипофиза нуждается в неотложной медицинской помощи.

Причины

У гипопитуитаризма есть несколько причин. Во многих случаях гипопитуитаризм вызывается опухолью гипофиза. По мере увеличения размеров опухоли гипофиза, она может сжимать и повреждать ткани гипофиза, препятствуя выработке гормонов. Опухоль также может сжимать зрительные нервы, вызывая нарушения зрения.

Помимо опухолей, некоторые заболевания или события, вызывающие повреждение гипофиза, также могут вызывать гипопитуитаризм. Примеры включают в себя:

  • Повреждения головы;

  • Хирургия головного мозга;

  • Облучение головы или шеи;

  • Отсутствие кровотока в мозг или гипофиз (инсульт) или кровотечение (кровоизлияние) в мозг или гипофиз;

  • Некоторые лекарства, такие как наркотики, высокие дозы кортикостероидов или некоторые онкологические препараты, называемые ингибиторами контрольно-пропускного пункта;

  • Воспаление гипофиза, вызванное аномальной реакцией иммунной системы (гипофизит);

  • Инфекции головного мозга, такие как менингит, или инфекции, которые могут распространиться на мозг, такие как туберкулез или сифилис;

  • Инфильтративные заболевания, которые поражают несколько частей тела, в том числе саркоидоз, воспалительное заболевание, происходящее в различных органах; гистиоцитоз клеток Лангерганса, при котором аномальные клетки вызывают рубцевание во многих частях тела; и гемохроматоз, который вызывает избыточные отложения железа в печени и других тканях;

  • Сильная потеря крови во время родов, которая может привести к повреждению передней части гипофиза (синдром Шихана или послеродовой некроз гипофиза);

  • В некоторых случаях гипопитуитаризм вызывается генетической мутацией (наследственной). Эти мутации влияют на способность гипофиза вырабатывать один или несколько его гормонов, часто начиная с момента рождения или в раннем детстве;

  • Опухоли или заболевания гипоталамуса, части мозга, расположенной чуть выше гипофиза, также могут вызывать гипопитуитаризм. Гипоталамус сам вырабатывает гормоны, которые непосредственно влияют на деятельность гипофиза.

В некоторых случаях причина гипопитуитаризма неизвестна.

Синонимы нозологической группы

  • Синдром Кальманна
  • Инфантилизм гипофизарный
  • Карликовость церебрально-гипофизарная
  • Кахексия гипофизарная
  • Кахексия диэнцефально-гипофизарная
  • Ановуляторные нарушения
  • Болезнь Симмондса
  • Вторичный гипогонадизм у мужчин
  • Вторичный гипогонадотропный гипогонадизм
  • Гипогенитализм
  • Гипогонадизм
  • Гипогонадизм гипогонадотропный
  • Гипогонадизм гипофизарный
  • Гипогонадизм у мужчин
  • Гипогонадотропный гипогонадизм
  • Гипопитуитризм
  • Недостаточность гипофизарная
  • Отставание в росте у детей при гипопитуитаризме
  • Пангипопитуитаризм
  • Первичный гипогонадизм
  • Первичный гипогонадотропный гипогонадизм
  • Синдром Шихана
  • Синдром Шихена
  • Болезнь Симмондса-Глинского
  • Ларона карликовость
  • Синдром Шеена
  • Синдром фертильного евнуха

Ниже представлен перечень препаратов, с помощью которых лечат данное заболевание. Данный список лекарств носит исключительно ознакомительный характер. Обращаем ваше внимание, что многие из них являются сильнодействующими, их нельзя применять без назначения квалифицированного врача.
Названия коммерческих препаратов представлены в алфавитном порядке и относятся к разным фармакологическим группам. В отдельной вкладке сгруппированы действующие вещества и дженерики.