Факты о хроническом лимфоцитарном лейкозе: диагностика, способы лечения, перспективы

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) является одной из разновидностей рака крови. Его также называют хронической лимфоидной лейкемией или лимфомой малых лимфоцитов.

Источник: https://medvisor.ru/articles/leykemiya/fakty-o-khronicheskom-limfotsitarnom-leykoze/

Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз?

ХЛЛ развивается из-за аномалий в образовании и развитии одной из разновидностей кровяных телец – лимфоцитов.

Большинство случаев ХЛЛ (около 95%) начинается с повреждения B-лимфоцитов (B-клеток). Основные признаки:

1. Пораженные клетки «созревают» не до конца;

2. Из-за этого лейкоциты не могут нормально выполнять некоторые свои функции по борьбе с инфекциями;

3. Постепенно они накапливаются в костном мозге и крови, вытесняя из кровотока здоровые лимфоциты;

4. Низкий уровень здоровых лимфоцитов может привести к заражению вторичными инфекциями, анемии и кровотечениям;

5. Поврежденные клетки разносятся кровотоком по всему телу и мешают нормальному функционированию органов;

6. В редких случаях хроническая форма лейкоза переходит в агрессивную.

Другие разновидности хронических лимфом

Помимо ХЛЛ существуют и другие разновидности лейкозов.

1. Пролимфоцитарная лейкома (ПЛЛ). Она более агрессивна, чем большинство типов ХЛЛ. Поражает как B-лимфоциты, так и T-лимфоциты. Обычно развивается стремительнее ХЛЛ, но все-таки не так быстро, как острый лимфобластный лейкоз.

2. Крупнозернистая лимфоцитарная лейкемия (КЛЛ). Имеет тенденцию к медленному росту, однако, в некоторых случаях быстро переходит в агрессивную стадию. Характеризуется увеличенными лимфоцитами с видимыми гранулами, поражает T-лимфоциты или естественные киллеры (NK-клетки).

3. Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Медленно растущая разновидность рака B-клеток, при этом довольно редкая. Название происходит от внешнего вида лимфоцитов – точечных проекций на поверхности клеток, которые делают их волосатыми на вид.

4. Малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ). Это заболевание тесно связано с хронической формой лимфомы, однако, при МЛЛ раковые клетки обнаруживаются в лимфоузлах и селезенке, а не в костном мозге и крови.

Органы кроветворения и ХЛЛ

Для начала полезно разобраться, как вообще устроено кроветворение в организме и какую роль в этом играет костный мозг.

Нужно знать, что человеческий организм – это огромная фабрика, на которой непрерывно вырабатываются новые клетки и новые ткани. Они приходят на замену отмершим «выработавшим ресурс» клеткам.

Понятие о стволовых клетках

Стволовыми клетками называют особый тип клеток в организме, которые могут трансформироваться практически в любую иную форму: клетки печени, кожи, мозга или крови. Они формируются в костном мозге. Те стволовые клетки, которые участвуют в кроветворении, называются гемопоэтическими (стволовыми клетками крови).

Чем так важны стволовые клетки крови?

Кровяные тельца непрерывно стареют, повреждаются и погибают. На них место должны непрерывно поступать новые, причем в достаточном количестве. Так, например, в норме у здорового взрослого человека должно содержаться от 500 до 1500 лимфоцитов на 1 мкл (примерно 25-40% от общего объема крови).

Стволовые клетки продуцируются в основном в мягкой губчатой ткани костей, но некоторое их число также можно встретить в циркулирующей крови.

Гемопоэтические клетки активно трансформируются в лимфоидные и миелоидные стволовые клетки:

• Лимфоидные вырабатывают лимфобласты, которые в свою очередь преобразуются в несколько типов лейкоцитов, включая лимфоциты и NK-клетки;
  

• Миелоидные, соответственно, продуцируют миелобласты. А те превращаются в другие типы лейкоцитов: гранулоциты, эритроциты и тромбоциты.

У каждого типа клеток крови своя специализация и предназначение.

• Лейкоциты активно противостоят инфекциям и внешним раздражителям.

• Красные кровяные тельца (эритроциты) отвечают за перенос кислорода из легких к тканям и доставку углекислого газа обратно в легкие для удаления.

• Тромбоциты образуют сгустки, чтобы замедлить или прекратить кровотечение.

Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза

Designed by freepik

На ранних стадиях ХЛЛ обычно не беспокоит пациента. Для развития выраженных симптомов могут уйти годы, но как только они появляются – это уже повод говорить о хронической стадии заболевания.

Симптомы ХЛЛ часто путают с гриппом и прочими распространенными заболеваниями. При этом падает уровень содержания всех типов клеток крови. Симптомы низких лейкоцитов в крови:

• жар, потливость, боли в различных частях тела;

• частые инфекции.

Также может наблюдаться снижение уровня эритроцитов:

• затрудненное дыхание;

• усталость, слабость, недостаток энергии и сонливость.

Designed by yanalya/freepik

Симптомы низких тромбоцитов:

• кровоточивость десен;

• красные пятна нёбе или лодыжках;

• частое или сильное носовое кровотечение;

• синяки по всему телу и плохая свертываемость крови при порезах.

Общие симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза:

• утрата аппетита;

• необъяснимая потеря веса;

• боли в костях или суставах;

• опухание живота;

• опухание лимфатических узлов в шее, подмышках, желудке или паху.

Диагностика хронического лимфоцитарного лейкоза

Вышеперечисленные симптомы уже могут навести вашего врача на подозрения, однако, чтобы поставить окончательный диагноз, ему потребуется изучить историю болезни и провести полное медицинское обследование.

Для точной диагностики ХЛЛ потребуется несколько тестов. Некоторые из них могут не понадобиться, но будут нужны, чтобы уточнить диагноз и разработать более эффективную стратегию лечения.

Анализ крови на ХЛЛ

Тест на типы и количество клеток крови, наличие аномальных лимфоцитов или уже сформировавшихся раковых клеток. Врачу здесь необходимо определить тип дефектных клеток, признаки замедления или наоборот прогрессирования рака. Применяется два вида специальных анализов крови: имунофенотипирование и проточная цитометрия. Иногда ХЛЛ можно заподозрить и при помощи общего анализа.

Исследования костного мозга при хроническом лейкозе

Отбор тканей из костей таза при помощи иглы (аспирация и биопсия костного мозга) и их проверка на наличие раковых клеток.

Анализ хромосом на ХЛЛ

Клетки крови или костного мозга проверяют на наличие хромосомных аномалий: недостающих частей, дополнительных копий, дублировании хромосом. Также могут быть проверены изменения в белках иммунной системы, которые могут предсказать степень агрессивности ХЛЛ. В целом, выделяют три вида генетических тестов: цитогенетический анализ, флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH)и полимеразную цепную реакцию (ПЦР-тест).

Визуальный скрининг

Сюда входят рентген грудной клетки, компьютерная и магнитно-резонансная томографии, а также ультразвуковое исследование лимфоузлов.

Стадии хронического лимфоцитарного лейкоза по Rai

Чтобы определить, как далеко зашла болезнь, и спланировать лечение, врачи пользуются системой Rai. Она была специально разработана для ХЛЛ:

• Стадии заболевания зависят от количества лимфоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в костном мозге и кровотоке, а также от того, были ли поражены селезенка, печень и лимфоузлы;

• Стадии варьируются от 0 до IV, где 0 – наименее, а IV – наиболее тяжелая.

• Ваш этап Rai даст онкологу информацию о вероятности прогрессирования болезни и необходимости лечения. Этап 0 характеризуется низким уровнем риска, этапы I–II – умеренным, этапы III–IV – высоким.

Ваш врач должен тщательно изучить и другие факторы, чтобы спрогнозировать перспективы и подобрать наиболее оптимальную стратегию лечения. В их числе:

1. Генетические отклонения и мутации в лейкоцитах (к примеру, отсутствие части хромосомы или наличие дополнительной хромосомы);

2. Наличие мутационного статуса IGHV-гена (наличие тяжелых цепей иммуноглобулина с переменной областью);

3. Проявляются ли симптомы ХЛЛ;

4. Возраст, наличие сопутствующих заболеваний, образ жизни;

5. Количество онкогенных (прелейкемических) клеток;

6. Скорость деления лейкемических клеток;

7. Как болезнь реагирует на первичное лечение и как долго длится ответная реакция.

Онкологу потребуется провести дополнительные тесты, анализы крови и костного мозга после анализа лечения.

• Ремиссия будет означать, что болезнь реагирует на терапию. Полная ремиссия означает отсутствие каких-либо симптомов и клинических признаков рака. Частичная ремиссия означает уменьшение всех симптомов на 50%;

• Рецидив означает, что ХЛЛ возвращается после пребывания в ремиссии более шести месяцев;

• Резистентность – заболевание прогрессирует в течение шести месяцев после лечения.

Насколько распространен хронический лимфоцитарный лейкоз?

В США ежегодно диагностируется порядка 20 тысяч случаев ХЛЛ. По статистике это наиболее распространенная разновидность лейкемии среди взрослых – на нее приходится почти 40% случаев.

Причины хронического лейкоза

Медицине не известно, что является причиной ХЛЛ. Известно, что болезни подвержены люди среднего и старшего возраста. Средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 72 года. ХЛЛ чаще встречается среди мужчин, чем среди женщин.

В целом, это заболевание более распространено в Северной Америке и Европе, чем в Азии. Однако это зависит не от места проживания, а скорее от генетической предрасположенности отдельных рас. Азиаты, живущие в США, Канаде или европейских странах, подвергаются примерно одинаковому риску ХЛЛ со своими соплеменниками из азиатских стран.

В настоящий момент выявлено всего два фактора риска по ХЛЛ:

• воздействие определенных химических веществ (гербицидов и пестицидов). В их числе, например, «агент Оранж», которым американские войска опрыскивали джунгли во время Вьетнамской войны;

• случаи ХЛЛ или иных типов лейкозов среди близких родственников.

Нужно иметь в виду, что у многих людей с ХЛЛ вообще не было факторов риска в анамнезе.