Болезнь Шульмана (другое название - диффузный эозинофильный фасциит) представляет собой аутоиммунное заболевание соединительных тканей с поражением кожи, мышц и т.д. В ходе этого недуга кожа уплотняется, образуя так называемую «апельсиновую корку».
Источник: https://medvisor.ru/articles/immunitet/bolezn-shulmana/
Описание болезни Шульмана
Designed by Marco Verch Professional Photographer/flickr
Свое название болезнь получила от имени американского врача-ревматолога Л. Шульмана, впервые описавшего ее и выделившего самостоятельное заболевание в середине 70-х годов XIX века.
Болезнь Шульмана – очень редкое заболевание. На сегодняшний день известно всего около 150 случаев, зарегистрированных во всем мире. В России было зафиксировано всего несколько единичных случаев.
Чаще всего этому недугу подвержены мужчины в возрасте от 25 до 60 лет.
Для болезни Шульмана характерны отечности рук и ног, мышечные и суставные боли.
В случае своевременно начатого лечения состояние больного, как правило, улучшается, и можно надеяться на полное выздоровление. Если же болезнь не была диагностирована верно и лечение не проводилось, то увеличивается риск снижения подвижности конечностей, вплоть до инвалидности.
Причины возникновения болезни Шульмана
Причины возникновения болезни Шульмана до сих пор неизвестны, так как проводимые медицинские исследования пока не дали результатов.
В силу того, что у страдающих данным недугом обнаружен высокий уровень гамма-глобулина, медики пришли к выводу, что в организме пациентов имеются иммунные нарушения, приводящие к агрессии к собственным тканям и к воспалениям.
Принято считать, что риск возникновения болезни Шульмана возрастает при наличии таких факторов как:
операции или полученные травмы;
серьезные физические нагрузки;
реакции, вызванные различными аллергенами;
стресс;
инфекции;
наследственность;
патологии крови;
переохлаждение.
Симптомы болезни Шульмана
Designed by London looks/flickr
Для начальной стадии характерны такие признаки как:
общее недомогание;
субфебрилитет;
миалгия;
артралгия.
Одновременно с этим начинается сильный и болезненный отек конечностей (стоп, голеней, кистей, предплечий). Далее отек может в редких случаях переходить и на другие части тела: лицо, шею, бедра.
Очаги заболевания располагаются как асимметрично, так и симметрично. Они могут быть единичными или множественными. Кожа в местах отеков натягивается и при этом возникает эффект апельсиновой корки.
Больные, как правило, жалуются на жжение, зуд, стягивание кожи. На коже появляется гиперпигментация и специфический блеск.
После того как воспаление переходит на мышцы и суставы, начинают проявляться сгибательные контрактуры, в результате которых конечности двигаются и сгибаются с большими затруднениями, больному тяжело дается ходьба, подъемы по лестницам и т.д.
Методы диагностики болезни Шульмана
В силу того, что диффузный эозинофильный фасциит – очень редкое заболевание, медицина испытывает трудности при его диагностировании. Как правило, при подозрении на это недуг необходим осмотр врача-ревматолога.
Для того чтобы исключить возможность заболеваний кожи с похожей симптоматикой необходимо также обратиться к дерматологу.
Для получения точного диагноза необходимо провести следующие анализы:
биопсия кожных покровов;
биопсия мышц;
биопсию мышечной фасции;
общий анализ крови;
ануклеарный фактор;
ревматоидный фактор.
В силу схожих признаков очень важно точно диагностировать болезнь Шульмана и убедиться, что речь не идет о таких заболеваний как:
дерматомизит;
склеродермия;
склередема Бушке;
фибромиозит;
тендовагинит;
артрит;
аллергический дерматит и др.
Лечение болезни Шульмана
Designed by freepik
Чем раньше будет поставлен диагноз, тем больше шансов на положительный результат лечения. Однако и в этом случае на терапию потребуется достаточно длительный срок.
Чтобы остановить воспалительные процессы могут использоваться стероидные гормоны вместе с нестероидными препаратами противовоспалительного действия и средства, предназначенные для блокировки Н-рецепторов.
Также возможно применение медицинских препаратов, направленных против развития опухолей и подавляющих иммунные реакции.
В крайних случаях используется очищение крови за счет гемосорбции.
Для терапии, направленной на уменьшение воспалений, используется димексид, ультрафонофорез динатриевой соли этилендиаминтетрауксусной кислоты.
После того, как обострение Болезнь Шульмана прошло, больному назначают массаж, ЛФК, теплые лечебные ванны.
В случае своевременно поставленного диагноза и четкого следования медицинским предписаниям через год после начала лечения больные наблюдают значительные улучшения.
Профилактика болезни Шульмана
Говорить о профилактике этой патологии не представляется возможным в связи, так как ее механизм развития пока не изучен до конца. К общим рекомендациям относятся:
- ведение здорового образа жизни;
избегание чрезмерных физических нагрузок;
избегание сильных стрессов.