Болезни тяжелых цепей иммуноглобулинов представляют собой группу заболеваний, характеризующихся образованием тяжелых цепей иммуноглобулина, неспособных к присоединению легких цепей соответствующего класса.
Болезнь сопровождается поражением лимфатической системы, увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов.
Выделяют следующие типы заболевания:
гамма;
альфа;
мю;
дельта (самый редкий вид).
Источник: https://medvisor.ru/articles/immunitet/bolezn-tyazhelykh-tsepey/
Описание болезней тяжелых цепей
Designed by freepik
Заболевания тяжелых цепей – это группа нарушений, для которых характерен вывод с мочой «тяжелых» иммуноглобулинов с моноклональной природой. Все заболевания из этой группы достаточно редкие, характеризуются наличием опухолей и аномальных увеличений лимфатических тканей. По-иному эту группу болезней называют синдромом Франклина – по имени врача, который первым открыл её.
На сегодняшний день есть информация всего о пятидесяти случаях болезни Франклина по всему миру. Чаще всего заболевание проявляется у молодых мужчин до 40 лет и у детей.
Наиболее распространенной является разновидность тяжелых альфа-цепей, которая была впервые диагностирована в зоне средиземноморского бассейна и из-за этого получила название «средиземноморской лимфомы». Этот недуг характерен для мест, где имеется большое количество кишечных инфекций.
Причины возникновения болезней тяжелых цепей
Из-за начинающихся мутаций клетки плазмы производят вырабатывают аномально много «тяжелых» иммуноглобулинов. Это препятствует их соединению с «легкими» клетками. Иными словами, иммуноглобулины, которые производит организм, являются дефектными.
Чрезмерное большое количество «тяжелых» иммуноглобулинов постепенно начинает атаковать и повреждать другие клетки организма.
Медики, как правило, выделяют несколько путей возникновения синдрома Франклина:
перенесенные заболевания органов дыхания;
инфекционные болезни ЖКТ;
болезни, вызванные паразитическими червями;
заболевания суставов;
синдром Шегрена.
Также возникновение данного заболевания объясняется генетическим нарушением в контролировании образования тяжелых цепей. Согласно этой гипотезе клетки продолжают образовывать легкие цепи, но не могут соединять их с тяжелыми.
Симптомы болезни тяжелых цепей у взрослых
Признаки болезней тяжелых цепей во многом похожи на характерные симптомы опухолей лимфатической системы. У больного, как правило, оказываются воспалены лимфоузлы, повреждаются печень, селезенка, страдает костный мозг.
У каждого из типов болезней тяжелых цепей есть свои особенности.
Designed by diana.grytsku/freepik
Так, для гамма-типа заболевания характерны:
высокая температура, сохраняющаяся длительное время;
упадок сил;
боли в районе живота;
проблемы с глотанием;
потеря веса;
инфекционные вирусные заболевания;
заболевания, вызванные бактериальными инфекциями.
Заболевание при этом поражает в основном пожилых мужчин старше 60 лет.
При медицинском осмотре у больных определяется увеличение размеров печени, селезенки, щитовидной железы и лимфатических узлов.
Этот вид заболевания отличается большой скоростью прогрессирования. Заболевшие, как правило, умирают через несколько лет после выявления начальной стадии заболевания.
Самый распространенный, альфа-тип синдрома Франклина характеризуется иными признаками:
диарея;
отечность;
поражения на коже;
значительная потеря веса;
поредение волосяного покрова;
рези и боли в животе.
При этом основной контингент с этим типом заболевания – мужчины в возрасте от 40 до 45 лет.
В случае этого типа заболевания печень, селезенка и лимфатические узлы, как правило, не увеличиваются в размерах.
Мю-тип заболевания встречается среди страдающих лимфолейкозом в хронической форме. Лимфатические узлы в этом случае не увеличиваются, но могут наблюдаться повышенная температура и общая интоксикация организма.
Дельта-тип является наиболее редкой и наиболее опасной формой болезни тяжелых цепей. Для нее характерно:
воспаление костного мозга;
сильные боли в суставах;
кровотечения;
образования тромбов;
анемия;
почечная недостаточность хронического типа.
Как диагностируют болезни тяжелых цепей
Designed by freepik
Для диагностики болезней тяжелых цепей, прежде всего, необходимо определение симптомов, характерных для данного заболевания.
Также требуется проведение лабораторных анализов, которые смогут подтвердить диагноз и определить конкретный тип заболевания.
Для анализа крови в случае этого недуга характерны признаки анемии и лейкопении.
Важно четкое диагностирование синдрома Франклина и исключение возможности заболеваний со схожими симптомами, например:
лимфома;
лейкозы;
анемия;
аутоиммунные болезни;
злокачественные опухоли.
Для получения верного диагноза необходимо гематологическое, онкологическое, иммунологическое и инфекционное заключения.
Известно, что болезнь тяжелых гамма-цепей нередко диагностируется у людей, которые перенесли такие аутоиммунные заболевания как:
системная красная волчанка;
ревматоидный артрит;
аутоимунное поражение соединительных тканей (синдром Шегрена);
фиброз легких;
аутоимунные нервно-мышечные заболевания;
воспаление щитовидной железы;
гемолитическая анемия.
Способы лечения болезней тяжелых цепей
Современная медицина пока не выработала эффективных методов лечения данного заболевания.
Как правило, лечение заключается в проведении комбинированной химиотерапии по аналогии с лечением рака крови. Временный эффект дает лучевая терапия селезенки и лимфоузлов.
При болезни тяжелых альфа-цепей хорошие показатели достигаются после применения в течение нескольких месяцев антибактериальной терапии.
Также для лечения этой болезни может назначаться лучевая терапия.
Прогноз при болезнях тяжелых цепей, как правило, неблагоприятный.
Профилактика болезней тяжелых цепей
Самый действенный метод не заболеть синдромом Франклина – поддерживать здоровый образ жизни, регулярно заниматься физкультурой и отказаться от вредных привычек. Иных способов профилактики в медицине пока не известно.