Миастения Гравис: симптомы, клинические рекомендации

Некоторые аутоиммунные заболевания нарушают стандартные функции организма, как движение глазами, производство звуков, глотание. Одно из таких - миастения Гравис, основной симптом которой - быстрая утомляемость. Наиболее часто она поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет, причем чаще женщин.

Источник: https://medvisor.ru/articles/immunitet/miasteniya-gravis/

Симптомы миастении Гравис

Основной проявление болезни - слабость произвольно сокращающихся мышц. Это происходит из-за того, что они перестают нормально реагировать на нервные импульсы. Без правильной передачи импульса связь между нервом и мышцей блокируется. Чем дольше работает пораженная мышца, тем хуже состояние. Пациенту становится лучше после отдыха. Однако симптомы прогрессируют с течением времени.

Примерно у 15% пациентов болезнь затрагивает мышцы лица и гортани. Это может выражаться в этих симптомах:

1. Трудности с говорением - речь звучит иначе, в зависимости от того, какие мышцы повреждены;

2. Проблемное глотание - человеку становится трудно проглотить даже маленькие кусочки пищи; в некоторых случаях жидкости выходят через нос;

3. Сложности с пережевыванием пищи - мышцы, которые активны в процессе жевания быстро устают, особенно если продукт твердый;

4. Изменения мимики, паралич лица;

5. Хриплый голос.

Болезнь также вызывает слабость в шее, руках и ногах. Пациенту становится тяжелее ходить и держать голову прямо. 

Глазная миастения: что это такое?

Более чем у половины людей, у которых развивается миастения Гравис, первые симптомы связаны с глазными мышцами, например:

• Опущение одного или обоих век (птоз);

• Двойное зрение (диплопия) - оно может быть горизонтальным или вертикальным и улучшается при закрытии одного глаза;

• Косоглазие и сложности с фокусировкой взгляда.

Двойное зрение можно лечить простыми способами, как повязка на один глаз или ношение одной непрозрачной контактной линзы. Их следует чередовать между глазами, чтобы уменьшить нагрузку на мышцы.

Причины миастении Гравис

При миастении гравис иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или разрушают рецепторные участки мышц. Из-за этого к ним поступает меньше нервных сигналов. Повреждение нервно-мышечной мембраны снижает действие нейротрансмиттера ацетилхолина - важнейшего вещества для коммуникации между нервными клетками и мышцами. Это приводит к мышечной слабости.

Точная причина этой аутоиммунной реакции неясна. Одна из теорий заключается в том, что определенные вирусные или бактериальные белки могут подтолкнуть организм к атаке на ацетилхолин.

Антитела также блокируют функцию белка, под названием мышечная специфическая рецепторная тирозинкиназа. Этот белок участвует в формировании нервно-мышечного соединения. 

Факторы, которые ухудшают состояние больного миастенией:

1. переутомление;

2. инфекции;

3. стресс;

4. некоторые лекарства - бета-блокаторы, хинидин глюконат, хинидин сульфат, хинин, фенитоин, определенные анестетики и антибиотики;

5. беременность;

6. менструации.

Лекарства для лечения миастении Гравис

Вылечить аутоиммунное заболевание полностью, к сожалению, нельзя, поэтому терапия направлена в основном на купирование приступов и облегчения симптомов.

Чаще всего назначают преднизон, который принимают курсами. Длительное применение кортикостероидов, однако, может привести к серьезным побочным эффектам: истончение костей, увеличение веса, диабет и повышенный риск некоторых инфекций.

Помимо этого прописывают иммунодепрессанты, а также другие препараты, которые влияют на иммунную систему. К ним относятся:

1. азатиоприн;

2. микофенолат;

3. циклоспорин;

4. метотрексат;

5. такролимус. 

Ингибиторы холинэстеразы, такие как пиридостигмин (Местинон), используются для усиления связи между нервами и мышцами.

Удаление вилочковой железы при миастении Гравис

У некоторых людей с миастенией образуется опухоль в вилочковой железе. Ее удаляют хирургическим путем (тимэктомия). Даже если у пациента нет опухоли, избавившись от железы можно улучшить состояние здоровья.

Плазмоферез

В результате процедуры плазмафереза из крови выводят агрессивные антитела, что способствует повышению мышечной силы. Однако этот способ лечения дает лишь кратковременный эффект. Организм всё равно продолжит продуцировать антитела, и симптомы неизбежно вернутся. Поэтому обмен плазмой, как правило, назначают тем, кому показано удаление опухоли.

Клинические рекомендации по лечению миастении Гравис

При диагностике заболевания все начинается с физикального обследования и оценки состояния пациента по шкале двигательных расстройств Зобора от 0 до 5:

1. 0 баллов - движения в мышце отсутствуют;

2. 1 балл - минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не удерживает;

3. 2 балла - пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимально;

4. 3 балла - пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но оно незначительно;

5. 4 балла - пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы;

6. 5 баллов - сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.

Далее пациенту, как правило, делают фармакологический тест с использованием антихолинэстеразных препаратов. Они необходимы, чтобы выявить полную/частичную компенсацию клинических симптомов.

Прочие лабораторные исследования:

• Анализ крови на уровень калия (при миастении обычно снижен);

• Анализы на гормоны щитовидной железы для диагностики тиреотоксикоза и гипотиреоза;

• Исследование крови на аутоантитела в сыворотке к мышечному ацетилхолиновому рецептору.

Инструментальные тесты на миастению Гравис:

• Электронейромиография (декремент тест);

• КТ/МРТ органов средостения.

Лечение миастении Гравис в стационаре

При обострении болезни тактика лечения должна быть направлена на компенсацию нервно-мышечной передачи (препараты калия, антихолинэстеразные препараты), а также коррекцию аутоиммунных нарушений (глюкокортикоиды, цитостатики, плазмаферез).

Пациенту запрещены чрезмерные физические нагрузки, появление на открытом воздухе и длительные солнечные ванны. Диета должна состоять из богатых калием продуктов (бананы, курага и т.д.).

Медикаментозное лечение проводится в несколько этапов: 

• Сначала препараты калия и антихолинэстеразные средства;

• Затем курс преднизолона;

• На третьем (заключительном) этапе цитостатические препараты (азатропин, микофенолата мофетил, циклоспорин и т.д.).

Тимэктомия выполняется по показаниям: опухоль, вовлечение краниобульбарной мускулатуры, быстрое прогрессирование болезни. Операцию противопоказано делать во время обострения миастении, при стабильном течении болезни, либо при тяжелых соматических заболеваниях.

Профилактика миастении Гравис

Обязательным условием является регулярное обследование у врача-невролога. Чтобы уменьшить частоту приступов, пациенту запрещено:

1. Загорать;

2. Много трудиться физически и заниматься спортом;

3. Больше отдыхать и избегать переутомления;

4. Самостоятельно принимать БАДы (включая траволечение);

5. Принимать лекарства с магнием и хинином;

6. Принимать любые расслабляющие препараты (миорелаксанты, нейролептики, транквилизаторы);

7. Пить мочегонные препараты, употреблять алкоголь и кофе.

Из-за малоподвижного образа жизни больному также требуется ограничение калорийности питания, снижение уровня углеводов в рационе.