Врожденный порок сердца (ВПС) - это общее название для дефектов и аномалий в сердечно-сосудистой системе, которые возникают еще во внутриутробном состоянии. Проблемы могут касаться сосудов, сердечных клапанов или стенок. Некоторые дефекты вызывают серьезные осложнения или даже несовместимы с жизнью. При этом, сколько живут с пороком сердца, зависит от тяжести выявленной аномалии.
Источник: https://medvisor.ru/articles/zdorove-serdtsa/vrozhdennyy-porok-serdtsa/
Как появляется порок сердца
Designed by onlyyouqj/freepik
В течение первых 6 недель беременности у плода формируется и начинает биться сердце, закладываются основные кровеносные сосуды, начинается непрерывная циркуляция крови. Именно в этот момент развития будущий ребенок уязвим к порокам сердца.
Определенную роль играют и факторы среды:
Ионизирующее излучение;
Перенесенные матерью вирусные или бактериальные инфекции во время беременности. Типичные примеры - ветрянка, краснуха, токсоплазмоз;
Тератогенное воздействие лекарств;
Распитие спиртного и курение на ранних сроках.
Типы пороков сердца
Существует множество различных типов врожденных пороков сердца. Разделить их можно на эти категории:
Вид патологии | Описание |
Отверстия в сердце | В стенках между желудочками или основными кровеносными сосудами появляются отверстия. Иногда они позволяют крови с низким содержанием кислорода смешиваться с кровью, богатой кислородом, в результате чего меньше кислорода переносится в организм ребенка. В зависимости от размера отверстия, недостаток кислорода приводит к посинению кожи или ногтей ребенка или, возможно, к сердечной недостаточности. |
Дефект межжелудочковой перегородки | Это отверстие в стенке между правым и левым желудочками. |
Стеноз артерий | Данная патология проявляется в сужении кровеносных сосудов или сердечных клапанов. По этой причине сердце начинает работать сильнее, чтобы пропускать кровь. В конце концов, это приводит к расширению самого сердца и утолщению сердечной мышцы. Примерами таких дефектов являются легочный стеноз или стеноз аорты. |
Патологии сердечного клапана | Если сердечные клапаны не будут правильно открываться и закрываться, нарушается кровоток. Один из примеров такого дефекта называется аномалией Эбштейна. При такой патологии трехстворчатый клапан, который расположен между правым предсердием и правым желудочком, неправильно функционирует. Другой пример - легочная атрезия, при которой отсутствует легочный клапан, что приводит к аномальному кровообращению в легкие. |
Недоразвитое сердце | Иногда большая часть сердца не развивается должным образом. Например, при синдроме гипоплазии левая часть сердца недостаточно развита, чтобы эффективно перекачивать необходимое количество крови в организм. |
Некоторые младенцы рождаются с несколькими дефектами сердца. Тетралогия Фаллота представляет собой комбинацию четырех дефектов: отверстие в стенке между желудочками сердца, суженный проход между правым желудочком и легочной артерией, сдвиг в соединении аорты с сердцем и утолщенная мышца в правом желудочке.
Как проявляется врожденный порок сердца
Designed by pch.vector/freepik
Серьезные врожденные пороки сердца обычно проявляются вскоре после рождения или в первые месяцы жизни. Возможны следующие признаки и симптомы:
бледно-серый или синий цвет кожи (цианоз);
припухлость в ногах, животе или в области вокруг глаз;
одышка или затруднённое дыхание;
проблемы с питанием;
низкий вес при рождении;
задержка роста.
У детей старшего возраста о проблемах с сердцем говорят следующие сигналы:
затруднение дыхания во время физических упражнений;
быстрая утомляемость во время физической активности;
обморок во время тренировки;
отек рук, лодыжек или ног.
Если вы заметили, что у ребенка есть какие-либо из вышеперечисленных признаков, обратитесь к врачу.
Симптомы дефектов сердца у взрослых
У некоторых людей признаки или симптомы появляются позже. К тому же они могут вернуться через годы после лечения патологии.
К распространенным признакам болезней сердца у взрослых относятся:
аномальные сердечные ритмы (аритмия);
синеватый оттенок кожи, губ и ногтей (цианоз);
затруднённое дыхание;
Слабость и сильная усталость при нагрузке;
Отёк тканей или органов тела.
Если у вас есть тревожные симптомы, такие как боль в груди или одышка, обратитесь за экстренной медицинской помощью.
Способы лечения сердечных патологий
Лечение врожденного порока сердца зависит от типа и тяжести дефекта. У кого-то развиваются легкие пороки сердца, которые со временем заживают сами по себе. Но тяжелые дефекты требуют длительного лечения. В таких случаях возможны следующие варианты лечения:
Медикаменты
Существуют различные лекарства, которые могут помочь сердцу работать более эффективно. Некоторые из них можно также использовать для предотвращения образования тромбов или для контроля нерегулярного сердцебиения.
Имплантируемые сердечные устройства
Некоторые из осложнений, связанных с врожденными пороками сердца, можно предотвратить с помощью определенных устройств, включая кардиостимуляторы и имплантируемые электрические дефибрилляторы. Кардиостимулятор поможет в регулировании аномального сердечного ритма, а дефибриллятор исправит нерегулярное сердцебиение.
Катетерные процедуры
Методы катетеризации позволяют врачам восстанавливать определенные врожденные пороки сердца без хирургического вскрытия груди и сердца. Во время этих процедур врач вставляет тонкую трубку в вену в ноге и направляет ее к сердцу. После того, как катетер будет в правильном положении, врач воспользуется небольшими инструментами, протянутыми через катетер, для исправления дефекта.
Хирургия на открытом сердце
Этот тип операции нужен, если катетерные процедуры не дают результата. Операцию на открытом сердце проводят, чтобы закрыть отверстия в сердце, “отремонтировать” сердечные клапаны или расширить кровеносные сосуды.
Пересадка сердца
В редких случаях, когда врожденный порок сердца слишком сложен, чтобы его исправить, может потребоваться пересадка сердца.
Сколько живут с врожденным пороком сердца
По статистике ВПС находятся в лидерах по смертности новорожденных, поскольку достаточно серьезные аномалии мешают нормальному росту и развитию малыша. Однако своевременное кардиохирургическое вмешательство позволяет серьезно снизить шансы на летальный исход.
Есть ли точные данные по продолжительности жизни с врожденным пороком сердца? Да, они есть. К примеру, многолетнее клиническое наблюдение из США, предпринятое National Center on Birth Defects and Developmental Disabilities, гласит, что:
97% малышей с некритичными аномалиями доживают до 1 года, а 95% - до совершеннолетия. Это весьма внушительная доля;
Критические пороки уменьшают выживаемость в течение 18 лет до 69%;
При этом из года в год улучшается медицинское обслуживание детей с ВПС, что соответственно увеличивает шансы на выживаемость.
Тем не менее, прожить с врожденным пороком сердца долго можно лишь в одном случае: если он был своевременно выявлен и устранен. Пациенту зачастую нужна операция уже в первые месяцы жизни, иначе шансы на выживаемость существенно падают. Играет роль и характер дефекта. Так, наиболее опасной считается тетрада Фалло: без лечения до 10-летнего возраста доживает лишь 30% пациентов. Хирургическое вмешательство позволяет сократить риски до 3-6%.
В дальнейшем нужно регулярно проходить обследование у кардиолога, причем такого, который специализируется именно на ВПС и их последствиях.